Цус судлалын практик дахь яаралтай тусламж - 3

Гиперкальциеми

Эмнэлзүйн шинж тэмдэгүүд

• Ерөнхий – сульдах, ядрах, турах 
• Оюун ухааны өөрчлөлтүүд – анхаарал төвлөрүүлэлт алдагдах, нойрмоглох, зан чанарын өөрчлөлт, кома 
• Ходоод гэдэсний – анорекси, дотор муухайрах, бөөлжих, хэвлийгээр өвдөх (пепсиний шархлаа, панкреатит зэрэг нь ховор хүндрэлүүд юм) 
• Шээс бэлгийн – полиури, полидипси

Эмнэлзүйн үр нөлөө

• Зүрх судас – ЭКГ-д QT интервал богиносох, зүрхний хэм алдагдалууд ба даралт ихдэлт 
• Бөөр – дегидратаци, бөөрний дутагдал болон бөөрний чулуу

Гематологийн шалтгаанууд

• Миелома 
• Өндөр зэрэглэлийн лимфома 
• Насанд хүрэгчдийн Т эсийн лейкеми / лимфома (ATLL) 
• Цочмог лимфобластын лейкеми

Гиперкальцеми нь хөх, түрүү булчирхай болон уушигны үсэрхийлсэн карцинома зэргийг багтаасан өөр бусад эмнэлзүйн нөхцөл байдлуудын үед тохиолдож болно. Цусны хорт хавдарын үед тохиолддогийг тайлбарласан онолуудад PTH хамааралт пептид, TGF, TNF-α, М-CSF, интерлейкин болон простагландин зэрэг цитокинууд хэсэг газарт эсвэл системийн байдлаар чөлөөлөгдсөний улмаас остеокласт хамааралт байдлаар ясны ресорпци нэмэгддэг тухай онол багтана. 1,25-гидроксихолекальциферол нэмэгдсэний улмаас гэдсэнд хоёрдогчоор кальцийн шимэгдэлт нэмэгдэнэ. 

Хэвийн үед сийвэнд Са⁺² кальцийн хэмжээ 2.12-2.65ммоль/л байх бөгөөд сийвэн дэхь Ca⁺²-ийн 40% нь альбуминтай холбогдсон байдаг. Ихэнх лабораторид сийвэнгийн нийт Ca⁺²-ийг хэмждэг хэдий ч физиологийн идэвхитэй хэлбэр нь чөлөөт Ca⁺² юм. Сийвэн дэхь Ca⁺²-ийн хэмжээг яг нарийн тодорхой хэмжихийн тулд цусны дээжийг жигут тавиагүй гарнаас буюу чангалуур хэрэглэлгүй авах нь зүйтэй. 

Альбуминтай холбогдсон кальцийн хэмжээг тооцох

Альбумин < 40г/л             бол               холбоот кальци = (Ca+2) + 0.002[40-(альбумин)] Альбумин > 45г/л             бол               холбоот кальци = (Ca+2) - 0.002[(альбумин)-45]

Менежмент

Хэрэв Ca⁺²>3ммоль/л бол яаралтай тусламж үзүүлнэ

1. 4-6л / 24цагаар натрий хлоридоор регидратаци хийнэ 
2.  Шингэний хэт ачааллал болохоос сэргийлж анхаарна – Хэрэв шаардлагатай бол Генглийн гогцоонд үйлчилдэг шээс хөөх эмүүд хэрэглэх ба төвийн венийн даралтыг хянана. 
3. Тиазидын бүлгийн шээс хөөх эмүүдийг зогсоох ба ердийн Генглийн гогцоонд үйлчилдэг шээс хөөх эмүүдийг хэрэглэх талаар анхаарна 
4.  Динатрийн памидронат 60-90мг судсаар хэрэглэх зэргээр бифосфонат өгөх
5. Үндсэн хорт хавдарыг эмчлэх 
6.  Хэрэв хүндрүүлэгч хүчин зүйлс (зүрхний дүүргэлтийн дутагдал, гүнзгийрсэн бөөрний дутагдал г.м) байгаа бол диализ хийх талаар анхаарна. 
7. Бусад эмчилгээний сонголтууд

-       8 цаг тутамд кальцитонин 200IU

-       Кортикостеройдууд (преднизолон 60мг/өдөрт тунгаар уухаар)

-       3 долоо хоног тутамд митромицин 25мкг/кг тунгаар судсаар

-       Пликамицин 

Гиперкальциемийн эмчилгээнд хэрэглэх динатрийн памидронат эмчилгээ
Сийвэнгийн Ca+2 (ммоль/л) 3-аас хүртэл 3.0-3.5 3.5-4.0 >4.0	Памидронат (мг) 15-30 30-60 60-90 90
Аажим дусаана Ихэвчлэн 3-5 өдрийн дараа үр дүн гарна

Зуурамтгай чанар хэт ихсэх

Цус судлалын практикт түгээмэл тохиодолдох яаралтай байдал. Улаан эс, цагаан эс, сийвэнгийн бүрдэл хэсгүүд (ихэвчлэн Ig)-ийн аль нэг нь ихэссэний үр дүнд нийт цусны зуурамтгай чанар нэмэгддэгээр тодорхойлогдоно. 

Доор дурьдсан нөхцөл байдлуудын үед түгээмлээр үүсдэг

• Жинхэнэ полицитемийн улайрал үед улаан эсийн эзэлхүүн нэмэгдсэнээс 
• ЦМЛ эсвэл АЛЛ зэргийн үед захын цусанд бласт эсийн тоо өндөр болсоноос 
•  Вальденстрёмийн макроглобулинеми (IgM) зэргийн үед моноклон Ig бий болсноос

Эмнэлзүйн онцлог – полицитеми (Жинхэнэ полицитемийн улайрал)

• Үлбэгэр сул болох, загатнах, толгой өвдөх, даралт ихсэх, плетора, артерийн тромбозын улмаас миокардийн шигдээс, тархины судасны дайрлагууд болон хараа алдагдах (торлогийн төвийн артерийн бөглөрөл)

Яаралтай эмчилгээ

Изоволемийн венсекци. Том голчтой венээс (ихэвчлэн тохойн хонхорын) 500мл цус авахын зэрэгцээ өөр нэг венээр 500мл 0.9%-ийн натрийн хлорид сэлбэх. Гематокрит <45 span="span">% хүртэл өдөр бүр. 

Эмнэлзүйн онцлог – цагаан эсийн тоо өндөр байх (ЦМЛ г.м)

Амьсгаадах ба ханиалгах (уушигны лейкостаз), ухаан балартах, ухаан санааны байдал бүдгэрэх, бие даасан гавлын мэдрэлийн саа (тархины лейкостаз), хараа алдагдах (торлогийн цус алдалт эсвэл торлогийн төвийн венийн тромбоз)
 

Яаралтай эмчилгээ

• Автомат машинаар яаралтай лейкоферез хийж чадахгүй бол том голчтой венээс 500мл цус венесекц хийхийн хажуугаар хэрэв гемоглобин <7.0г/дл-ээс бага бол даршилсан улаан бөөмийн хамт, үгүй бол 0.9%-ийн натрийн хлоридын уусмалтай хамт нийт цусны зуурамтгай чанар нэмэгдэхээс сэргийлж изоволемийн сэлбэлт хийнэ. 
• Эс ангилан салгагч машинаар лейкоферез хийж эхлэх. Дээр дурьдсанчлан гемоглобины түвшингөөс хамаарч шингэн сэлбэхтэй хамт аферез хийхийн тулд цагаан эсийн ялгах хөтөлбөрийг ашиглана. 
• Хими эмчилгээнд бэлтгэх үед хавдар задлах урьдчилан сэргийлэх протоколыг эхлүүлэх 
• Шалгуурт нийцэж байвал (шээсний рН>8 ба аллопуринол бий болсон) хими эмчилгээг аль болох эрт эхлүүлэх. Иймэрхүү нөхцөл байдлын үед лейкоферез нь шийдвэрлэх нөлөөтэй ба өвчтөнг хими эмчилгээнд бэлтгэж байх зуур өвчний явцыг хүндрүүлэхгүй барьж байх цор ганц маневр болдог. 
• Лейкостазын шинж тэмдэг арилах хүртэл эсвэл цагаан эс <50х10⁹/л болох хүртэл лейкоферезийг өдөр бүр хийнэ. 

Гипергаммаглобулинеми (Вальденстрёмийн өвчин г.м)

Үлбэгэр сул болох, толгой өвдөх, хараа алдагдах, ухаан балартах, тэнцвэр алдагдах, тархины судсанд эсийн бөөгнөрөл бий болсноос харааны гажуудал бий болох, ховор тохиолдолд миокардийн шигдээс, тархины судасны дайрлага. 

Яаралтай эмчилгээ

• Сийвэн солих машиныг яаралтай хэрэглэх боломжгүй бол гемоглобин <7.0г/дл болж даршилсан улаан эс хэрэглэх шаардлагатай болох тохиолдолыг эс тооцвол 0.9%-ийн натрийн хлоридын уусмалаар изоволемийн сэлбэлт хийхийн хамт том голчтой венээс 500мл цусыг венсекц хийж авна. 
• Сийвэн солих хөтөлбөрийг ашиглан эс ангилан салгах машин дээр плазмаферез хийж эхлэх. Шингэн сэлбэх шалгуурыг дээр дурьдсан. Эхэн үед хамрах хүрээний доод хязгаарт байхаар тооцож 1-1.5л цус солих (ихэвчлэн 2.5-4.0л) зорьж эхлүүлнэ. Шинж тэмдэг арилах хүртэл өдөр бүр давтана. 
• Зарим төрлийн Вальденстрёмийн макроглобулинемид 3-6 долоо хоногийн давтамжтай тогтмол сийвэн солих нь хангалттай эмчилгээ байж болдог. Хэдий тийм ч хэрэв IgA миелома эсвэл IgG миеломын улмаас зуурамтгай чанар хэт ихэссэн бол эхэн үед хими эмчилгээ хэрэгтэй болдог.

Анхаар

Хэвийн бус, бага температурт идэвхиждэг Ig бүхий өвчнүүд (хүйтний агглютининтай өвчинтэй холбоотой хүйтний эсрэгбиеүд г.м)-ийн үед плазмаферезийг тогтвортой хангахын тулд дотогш юүлэх болон гадагш гаргах венийн уян систем, бүх сэлбэж буй цусыг 37°С-т байлгах шаардлагатай болдог. Ig поликлоноор ихсэх (криоглобулинемийн зарим төрөл г.м) нь зуурамтгай чанар хэт ихсэхтэй холбоотой шинж тэмдэгийн ховор шалтгаа болдог. Менежмент дээр дурьдсан моноклон иммуноглобулины үеийнхнтэй адил. 

Эх сурвалж: 

Oxford handbook of clinical hematology, 2nd edition, page 508-511