Цус судлалын практик дахь яаралтай тусламж - 4

Судсанд цус түгмэл бүлэгнэх (ДВС)

Өргөн хүрээг хамарсан фибрин хэлбэржилтийг бий болгодог, үүний улмаас фибринолиз болон ялтас / бүлэгнэлтийн факторууд (ялангуяа I, II, V факторууд)-ын зарцуулалт идэвхждэг гемостазын механизмын тархмал судсан доторхи идэвхижлээр тодорхойлогдох эмгэг процесс юм. Ихэвчлэн ноцтой үндсэн өвчний үр дүн байх боловч өөрөө бие даан аминд аюултай байж болно (цус алдалт эсвэл тромбозын улмаас). Хүнд зэргийн судсанд цус түгмэл бүлэгнэлтийн үед нас баралтын хувь >80%-иас их байна. Цус алдалт ихэвчлэн давамгайлах онцлог байх ба энэ нь хэт их фибринолиз, бүлэгнэлтийн факторууд болон ялтасын дутагдал, фибрин задралын бүтээгдэхүүнүүдээр фибрины полимеризаци дарангуйлагдах зэргийн үр дүн байдаг. Өргөн хүрээний эмгэгүүд судсанд цус түгмэл бүлэгнэлтийг бий болгож болдог. 

Эмгэг жам – СЦТБ доорхи замуудаар эхэлж болно

• Цус эдийн фактор руу алдагдах (гэмтэлийн дараа г.м) 
• Эндотель эсийн гэмтэл (эндотоксиноор эсвэл цитокиноор г.м) 
• Цус руу уураг задлагч энзимүүд чөлөөлөгдөх (нойр булчирхайн, могойн хор г.м)
• Идэвхижсэн бүлэгнүүлэгч факторууд сэлбэх эсвэл чөлөөлөгдөх (IX факторын өтгөрүүлэг) 
• Их хэмжээний тромбоз 
• Хүнд зэргийн гипокси ба  ацидоз

СЦТБ-ийн шалтгаанууд

Эдийн гэмтэл (эдийн хүчин зүйл чөлөөлөгдөх) гэмтэл (ялангуяа тархи эсвэл няцарсан гэмтэл), халууны гэмтэл (түлэгдэлтүүд, гипертерми, гипотерми), мэс засал, шок, асфикси / гипокси, ишеми / шигдээс, рабдомиолиз, өөхөн эмболизм гэх мэт.

Жирэмсний хүндрэлүүд (эдийн хүчин зүйл чөлөөлөгдөх) амнион шингэний эмболизм, ихэс ховхрох, эклампси ба преэклампси, амьгүй ургийн үлдэгдэл, умайн урагдал, үжилт аборт, hytadoforme mole г.м.

Хавдарууд (эдийн хүчин зүйл, TNF, протеазууд чөлөөлөгдөх) хатуу тогтоцтой хавдарууд, лейкеминүүд (ялангуяа цочмог промиелоцитийн) г.м.

Халдвар (эндотоксин чөлөөлөгдөх, эндотель эсийн гэмтэл) грам сөрөг бактер (менингококк г.м), грам эерэг бактер (пневмококк г.м), анаэробууд, сүрьеэ, хордлого шокын хамшинж, вирусүүд (Ласса халууралт г.м), эгэл биетүүд (маляри г.м), мөөгөнцөр (кандида г.м), Rocky Mountain толбот халууралт г.м.

Судасны эмгэгүүд (эмгэг өөрчлөлт бүхий эндотель, ялтасын идэвхижил) аварга том гемангиома (Казабах-Мерритийн хамшинж), судасны хавдарууд, аортын аневризм, судасны мэс заслууд, зүрхний судас алгасах мэс засал, хорон даралт ихсэлт, уушигны эмболизм, цочмог миокардийн шигдээс, харвалт, субарахноид цус алдалт г.м.

Дархлааны (хавсаргын идэвхижил, эдийн хүчин зүйл чөлөөлөгдөх) анафилакс, цочмог цус задралтат цус сэлбэлтийн урвал, гепарин холбоот тромбоцитопени, бөөрний аллографт үл тохироо, цочмог васкулит, эмийн урвал (хинин) г.м.

Бүлэгнэлтийн факторуудын протеолитик идэвхижил панкреатит, могойн хор, шавьжны хазалт г.м.

Неонатал эмгэгүүд халдвар, аспирацийн хамшинж, амьсгалын гачаалт хамшинж, фульминант пурпур г.м.

Бусад эмгэгүүд фульминант элэгний дутагдал, цирроз, Рейн хамшинж, жирэмсэн үеийн цочмог элэг өөхлөлт, ARDS, фибринолитик агент бүхий эмчилгээ, IX факторын өтгөрүүлэг бүхий эмчилгээ, их хэмжээний цус сэлбэлт, удамшлын антитромбин III-ийн дутагдал, цочмог судсан доторхи цус задрал, С уураг эсвэл S уургийн гомозигот дутагдал. 

Эмнэлзүйн онцлог
Цочмог (дасан зохицоогүй) СЦТБ	Ач холбогдол өгөхүйц хэмжээний цус алдалт болон прокоагулянт фактор ба дарангуйлагчдын дутагдал бүхий бүлэгнэлт, фибринолизийн эсвэл хоёулангийнх нь хурдтай, өргөн хүрээг хамарсан идэвхижил
Архаг (дасан зохицсон) СЦТБ	Түвшин нь хэвийн эсвэл нэмэгдсэн байдал бүхий факторуудын аажим зарцуулалт: ихэвчлэн шинж тэмдэггүй юмуу тромбозтой холбоотой байдаг

Эмнэлзүйн онцлог СЦТБ-ийг танигдахгүй болгодог, ховор тохиолдолд СЦТБ өдөөж өгдөг эдгээр эмгэгүүдийн улмаас мэдэгдэхгүй байж болдог. Тиймээс ямарваа хүндээр өвчилсөн өвчтөнүүдэд СЦТБ-ийг анхаарч байх хэрэгтэй. СЦТБ-ийн эдгээр өвөрмөц онцлогуудыг дурьдвал:

• Эхимоз, петехи, венд хатгалт хийсэн байрлалаас цус шүүрэх, мэс заслын дараах цус алдалт 
• Бөөрний дисфункци, ARDS, тархины дисфункци, микротромбоос үүдэлтэй арьсны незроз 
• Микроангиопатийн цус задралын цус багадалт

Лабораторийн онцлогууд

СЦТБ оношийг батлахад доор дурьдсан шинжилгээнүүд тустай байдаг боловч ямарваа нэг сорил эмгэг өөрчлөлттэй байх нь СЦТБ-ийн үндсэн шалтгааныг илтгэн харуулж болно.

• D димер – фибрин задралын бүтээгдэхүүний титрийг бодвол илүү өвөрмөц бөгөөд илүү тохирожмтой (сийвэнд шинжилдэг). Бүлэгнэлтийн факторууд болон ялтасын дутагдал дээр нэмэлтээр D димер ач холбогдол өгөхүйц нэмэгдсэн байх нь СЦТБ-ийг оношлоход зайлшгүй шаардлагатай. 
• PT – мэдрэг чанар бага, дунд зэргийн хүндийн зэрэгтэй СЦТБ-ийн үед ихэвчлэн нэмэгддэг боловч архаг СЦТБ-ийн үед хэвийн байна. 
• Зориуд идэвхижүүлсэн тромбопластины хувь – ашиг тустай байх нь бага. Хэвийн юмуу бараг хэвийн түвшинд байдаг, ялангуяа архаг СЦТБ-ийн үед. 
• Фибриноген – фибриногений түвшин буурах юмуу доош унах нь D димер илэрсэн үед СЦТБ-ийн олон тооны шалтгаануудын үед өвөрмөц байдаг. Эдийн фактор чөлөөлөгдөж байгаа үед том хэмжээний  уналт ажиглагддаг. 
• Ялтасын тоо – Ялтасын тоо буурах эсвэл доош унах нь цочмог СЦТБ-ийн онцлог болдог. Халдварын шалтгаантай үед их ажиглагддаг. 
• Цусны түрхцэд задрал болж буйг илтгэх нотолгоо (шистоцитоз) ажиглагдах боловч энэ өөрчлөлт байхгүй байх нь СЦТБ гэсэн оношийг үгүйсгэхгүй. 
• СЦТБ-ийн үед антитромбины түвшин түгээмлээр буурдаг ба сийвэн дэхь антитромбин  болон плазминогений бууралтын зэрэг нь хүндийн зэргийг илтгэнэ. 
• Факторын шинжилгээ ховор тохиолдолд шаардлагатай юмуу тустай байдаг. Хүнд СЦТБ-ийн үед VIII фактор болон вон Виллебрандын фактороос бусад ихэнх факторууд буурдаг. Дээрх хоёр фактор нь эндотель эсийн нөөцлөлтөөс чөлөөлөгдөж гардаг тул нэмэгдэнэ.

СЦТБ-ийн менежмент

• Тодорхойлох, хэрэв боломжтой бол өдөөж буй шалтгааныг зайлуулах. 
• Дэмжих эмчилгээ шаардлагатай (шокийн үед шингэн сэлбэх г.м) 
• Хэрэв цус алдаж байвал сэлбэх эмчилгээ: хэрэв ялтас <50 span="span">х10⁹/л бол ялтас сэлбэх, фибриногенийг сэлбэхийн тулд криопреципитат сэлбэх, бусад факторуудыг сэлбэхийн тулд шинэ хөлдөөсөн сийвэн (3 нэгж шинэ хөлдөөсөн сийвэн бүрт 10 нэгж криопреципитат ноогдоно) 
• Хэрэв ялтас <20х10⁹/л байвал урьдчилан сэргийлэх зорилгоор ялтас сэлбэх нь тустай байдаг. 
• Ялтасын тоо, PT, фибриноген болон D димерийн өөрчлөлтүүдийг хянах 
•  APML, карцинома, арьсны үхжил, фульминант пурпур, арьс, бөөр, гэдсийг гэмтээсэн микротромбоз болон том судасны тромбозтой холбоотой СЦТБ-д гепарин (5-10iu/кг/ц-аар судсанд дуслаар) хэрэглэх 
• Эмчилгээнд үр дүнгүй шок эсвэл элэгний фульминант үхжилийн үед антитромбин 3-ын өтгөрүүлэг 
• Олдмол фульминант пурпур эсвэл хүнд зэргийн неонатал СЦТБ-ийн үед С уургийн өтгөрүүлэг. 

Эх сурвалж

Oxford handbook of clinical hematology, 2nd edition, page 512-514