Hepatorenal syndrome

Бөөрний ишеми болон эцсийн дүндээ олигоури бүхий бөөрний дутагдалд хүргэдэг өвчний хослолыг элэг-бөөрний хам шинж гэх ба элэгний цирроз бүхий өвчтөнүүдэд харьцангуй түгээмэл тохиолдоно. Зарим хүчин зүйлс энэхүү хам шинж үүсэхийг дэмжиж өгдөг боловч яг аль хүчин зүйл нь хамгийн ач холбогдолтой, бусдаас чухал гэдэг нь бүрэн батлагдаагүй байна.
Элэгний циррозын үед элгэн доторхи судсан тор нарийссаны улмаас эхэн үед үүдэн венийн системийн дүүрэлт болдог. Хялгасан судсан дахь гидростатик даралт өсч их хэмжээний шингэн хэвлийн хөндий рүү шүүрнэ (асцит). Элэгний синусоидын уургийг нэвчүүлэх чанар өндөр болсоноос сийвэнгийн уураг эсийн гаднах зайд алдагдана. Түүнчлэн элэгний паренхимд нийлэгжих сийвэнгийн уураг багасна. Гипопротейнемийн улмаас сийвэнгийн усны нэвчилт нэмэгдэж улмаар захад хаван үүснэ. Эргэлдэх сийвэнгийн эзэлхүүн алдагдах үед асцит болон захад хаван үүсдэг. Үүний үр дүнд гиповолеми бий болно.

Өвчний цаашдын явцад захын судасны тэлэгдэл тохиолдоно. Гэдсэнд нийлэгжсэн судас тэлэгч медиатор (Р субстанц г.м) болон бактериас чөлөөлөгдсөн эндотоксин нь хэвийн үед элгэнд хоргүйждэг. Элэгний циррозын үед элэгний паренхим алдагдаж, үүдэн венийн эргэлтээс их хэмжээний цус системийн цусны эргэлтэд саадгүй, шууд нэвтэрдэг. Медиаторууд шууд судас тэлэх үйлдэлтэй байдаг бол эндотоксинууд нь азотын оксид синтеза (iNOS)-ын экспрессийг идэвхижүүлэх замаар судас тэлэх нөлөө үзүүлнэ. Энэ нь цусны даралт унахад хүргэснээр симпатик мэдрэл хүчтэй идэвхижих шалтгаан болдог. Энэ нь гиповолемитай хавсарснаар бөөрний цусан хангамж багасах ба түүдгэнцэрийн шүүрүүлэх даралт унана. Бөөрний цусны урсгал буурах нь ренин ялгаралтыг дэмжиж өгөх ба улмаар биемахбодид ангиотензин II, шээс хорих даавар (ADH) болон альдостерон бий болдог. Шээс хорих даавар болон альдостерон нь сувганцарын ус болон натрийн хлоридын эргэн шимэгдэлтийг нэмэгдүүлж (кали алдагдах) бөөр өндөр концентрацитай бага хэмжээний шээс ялгаруулна (олигоури). Медиаторууд (лейкотриен г.м) элгэнд бүрэн бус идэвхигүйжих нь бөөрөнд шууд судас нарийсгах үйлдэл үзүүлэх ба бөөрний судас нарийсалтыг дэмжиж өгдөг.
Бөөрний ишеми нь хэвийн үед судас тэлэгч простагландинуудын ялгаралтыг идэвхижүүлсэнээр энэ нь бөөрний цусан хангамж цаашид буурахаас сэргийлдэг. Хэрэв простагландинууд хангалтгүй нийлэгжвэл (простагландинуудын нийлэгжилийг дарангуйлагчидын зохицуулгаар) энэхүү хамгаалах механизм саатаж бөөрний дутагдал үүсэх нь хурдасна. Элэг-бөөрний хамшинж бүхий өвчтөнүүдэд простагландиныг нийлэгжүүлэх чадвар багасдаг нь батлагджээ. Бөөрний судас нарийсалт элэгний энцефалопатигаар үүсгэгдэж болно. Элэгний бодисын солилцооны идэвхижил буурсанаар амин хүчлийн концентрацийн өөрчлөлт болон тархин дахь NH4-ийн концентраци нэмэгдэхэд хүргэнэ. Энэ нь глиал эсүүдийн хавагналт болон тархин дахь трансмиттерийн гүнзгий гажуудалын шалтгаан болдог. Трансмиттерийн гажуудалын улмаас симпатик мэдрэл идэвхижих нь бөөрний судас нарийсах шалтгаан болно.
Элэгний нийлэгшүүлэх идэвхи алдагдсанаас бага хэмжээний кининоген нийлэгжүүлж улмаар маш бага хэмжээний судас тэлэгч кинин (брадикинин г.м) нийлэгших нь бөөрний судас нарийсалтыг хүндрүүлнэ.
Эцэст нь эмгэг өөрчлөлт бүхий өөхний метаболизм нь элэгний дутагдалын үеийн бөөрний гэмтэлийг дэмжиж өгдөг. Элэг бага хэмжээний лецитин-холестрол ацилтрансфераза (LCAT) нийлэгшүүлэх ба энэхүү энзим нь өөхний хүчил бүхий холестролыг уусамтгай болгож липопротейнүүдийн задрал , хувиралтад чухал үүрэгтэй. Гэр бүлийн LCAT-ийн дутагдал (энзимийн гажигаас үүдэлтэй)-ын шалтгаант бөөрний дутагдал нь бөөрөнд липид хуримтлагдсанаас бий болдог байж болно.

Эх сурвалж:
Color Atlas of Pathophysiology / Kidney, Salt and Water Balance / Hepatorenal Syndrome, page 118

Архаг пиелонефрит

ТОДОРХОЙЛОЛТ
Ерөнхий ойлголт
Архаг пиелонефрит нь бөөрний дахин давтагдсан болон тогтвортой халдвараас үүдэлтэй бөөрний гэмтэл юм. Энэ нь ихэвчлэн шээсний замын бөглөрөл, struvite чулуу, бөөрний дисплази зэрэг анатомийн томоохон гажуудал бүхий өвчтөнүүдэд, залуу хүүхдүүдэд харьцангуйгаар давсаг-шээлүүрийн рефлюкс (VUR)-ийн үед тохиолдоно. Зарим тохиолдолд архаг пиелонефрит нь залуу хүүхдүүдэд шээсний замын дахин давтагдсан халдварын үед хийгдсэн радиологийн баримт дээр үндэслэн оношлогддог. Давсаг-шээлүүрийн рефлюкс (VUR) нь төрөлхийн гажиг бөгөөд богино интрамурал сегментийн давсаг-шээлүүрийн хавхлагийн дутагдалын улмаас бий болно. Шээсний замын халдварын шинж бүхий залуу хүүхдийн 30-40%-д архаг пиелонефрит тохиолдох ба эдгээр хүүхдүүд нь бараг бүгдээрээ бөөрний сорвижилттой байдаг. Давсаг-шээлүүрийн рефлюкс нь мөн нугасны гэмтэлийн улмаас давсаг суларсан өвчтөнүүдэд тохиолдож болно. Давсаг-шээлүүрийн рефлюкс нь рефлюксийн нэмэгдэх зэргээс хамаарч дотроо 5 шатлалд (I-V) хуваагддаг.

Эмгэг жам
Архаг пиелонефрит нь бөөрний давшингуй сорвижилттой холбоотой ба рефлюкст нефропати зэрэг бөөрний төгсгөлийн шатны эмгэг (ESRD)-т хүргэж болно. Бөөрний дотоодод халдварлагдсан шээс рефлюкс болох нь бөөрний гэмтэлийг дэмжиж өгөх бөгөөд улмаар энэ нь сорви бүрэлдсэнээр эдгэрдэг. Зарим тохиолдолд цусан хангамжийн дутагдал бүхий бөөрний дисплазитай өвчтөнүүдэд сорви шээлүүрт бүрэлдэж болно. Халдваргүй рефлюкс нь гэмтэл үүсгэх байдлаараа харьцангуй бага байдаг. Дисплази нь мөн бөглөрөлд хүргэж болно. Өндөр-даралтат рефлюксийн сорвижилт нь аль ч насныханд тохиолдож болдог. Зарим тохиолдолд хэвийн өсөлт хөгжилтийн дүнд 6 наснаас рефлюкс аяндаа алга болж болно.

Архаг пиелонефритийн патогенезид дараах хүчин зүйлс нөлөөлж болно.
1. Өвчтөний хүйс ба түүний сексийн идэвхижил
2. Жирэмслэлт. Энэ нь бөөрний гэмтэл, бөөрний үйл ажиллагааны алдагдалыг даамжруулж болно.
3. Удамын хүчин зүйл
4. Бактерийн хоруугийн хүчлүүр
5. Мэдрэлийн шалтгаант давсагны дисфункци
Бөглөрөлттэй тохиолдолд бөөр нь буглаажсан хөндийнүүдээр дүүрч болно.

Тархалт

Америкийн нэгдсэн улсад
Давсаг-шээлүүрийн рефлюкс нь шээсний замын халдвартай хүүхдүүдийн 30-45%-д тохиолддог.
Архаг пиелонефриттэй өвчтөнүүдийн ах, эгч нарт давсаг-шээлүүрийн рефлюксийн тархалт ойролцоогоор 35%-тай байдаг.
VUR болон архаг пиелонефрит нь Африк гаралтай Америк хүүхдүүдийн дунд цагаан арьст хүүхдүүдээс харьцангуй цөөн байдаг.

Нас баралт/Үлдэц урхаг
Архаг пиелонефриттэй хамаарал бүхий нас баралт, хөдөлмөрийн чадвар алдалтын нөхцөл байдлуудад дараах зүйлс орно.
1. Давшингуй бөөрний сорвижилт
2. Протейнури
3. Гипертензи
4. Бөөрний төгсгөлийн шатны эмгэг
5. Гломерулосклероз давамгайлах
6. Ксантогрануломатозны пиелонефрит (XPN). XPN нь өвчтөнүүдийн 8,2%-д тохиолдох ба пионефроз бүхий өвчтөнүүдийн 25%-д тохиолддог.

Арьсны өнгө
Архаг пиелонефрит нь цагаан арьст хүүхдүүдэд Африк гаралтай Америк хүүхдүүдээс 3 дахин их байна.

Хүйс
Архаг пиелонефрит нь эмэгтэйчүүдэд эрэгтэйчүүдээс 2 дахин их байна.

Нас
Архаг пиелонефрит нь нялх болон залуу хүүхдүүдэд (2 наснаас доош) том хүүхэд болон насанд хүрэгчдээс илүү түгээмэл тохиолддог.

ЭМНЭЛ ЗҮЙ
Анамнез
• Давсаг-шээлүүрийн рефлюкс нь ихэнх тохиолдолыг пренатал үеийн хэт авиан илэрцүүд дээр үндэслэн магадлаж болно.
• Архаг пиелонефриттэй өвчтөнүүд нь дараах өгүүлэмжтэй байдаг:
o Халууралт
o Сул дорой биетэй
o Дотор муухайрна, бөөлжинө
o Цавьны өвдөлт эсвэл дисури
• Зарим хүүхдүүдэд өсөлтийн дутагдал илэрч болно.

Бодит үзлэг
• Дараах зүйлс тэмдэглэгдэж болно:
o Гипертензи
o Залуу хүүхдүүдэд өсөлтийн дутагдал
o Цавь орчмоор эвгүйрхэх

Шалтгаан
• Архаг пиелонефрит нь бөөрний дахин давтагдсан болон тогтвортой халдвараас үүдэлтэй бөөрний гэмтэл юм.

ЯЛГАХ ОНОШ
Azotemia
Pyonephrosis
Chronic Renal Failure
Tuberculosis
Hypertension
Uremia
Nephrolithiasis
Xanthogranulomatous Pyelonephritis
Perinephric Abscess
Pyelonephritis, Acute

Анхаарал хандуулах хэрэгтэй асуудлууд
Analgesic abuse nephropathy
Renal tuberculosis
Renal malakoplakia

ШИНЖИЛГЭЭ
Лабораторын шинжилгээ
• Шээсний шинжилгээ
• Шээсний шинжилгээгээр пиоури илэрч болно.
• Шээсний өсгөвөр. Escherichia coli болон Proteus зэрэг ихэнхдээ грамм сөрөг бактери ургана.
• Шээсний өсгөвөр сөрөг байх нь архаг пиелонефрит гэсэн оношийг үгүйсгэхгүй.
• Протейнури илэрч болох ба энэ нь өвчний тавилан таагүй болохыг илтгэх хүчин зүйл юм.

• Сийвэнгийн креатинин болон цус шээсний азотын хэмжээ нэмэгдэх (азотеми).

Дүрс оношилгоо
• IVU-ийн илэрцүүд нь пиелонефритийн оношийг батлахад туслах ба холтослогийн сорвижил бүхий аяганцарын тэлэгдэл болон мохойжилт илэрдэг. Шээлүүрийн тэлэгдэл болон бөөрний хэмжээ жижгэрсэн байж болно.
• Voiding cystourethrogram (VCUG)-ийн илэрцүүд нь шээс бөөрний тэвшинцэр лүү рефлюкс болж буйг, томоохон хэмжээний рефлюкс бүхий хүүхдүүдэд шээлүүрийн тэлэгдэл байгааг илрүүлнэ.
• Technetium dimercaptosuccinic acid бүхий радиоизотопийн скан нь бөөрний сорвижилтыг илрүүлэхэд IVU-г бодвол бөөрний илүү мэдрэг байна. Энэхүү тестийг хүүхдийн нефрологи болон радиологич эмч нар илүүд үздэг ба учир нь энэ мэдрэг бөгөөд хялбар шинжилгээ юм.
• Цистоскопийн шинжилгээ нь шээлүүрийн амсар дахь рефлюксийг баталж харуулдаг.
• Бөөрний хэт авиан шинжилгээ нь чулуу байгаа эсэхийг харуулна.
• СТ скан нь XPN-ийг оношлох туслана.
• Бөөрний хэт авиан шинжилгээ нь чулуу байгаа эсэхийг харуулах боловч рефлюкст нефропатиг оношлох мэдрэг арга биш юм.

Процедур
• Цистоскопийн илэрцүүд нь шээлүүрийн амсар дахь урьд өмнөх рефлюксийг батлан харуулах ба энэ үед VCUG-ийн шинжилгээгээр рефлюкс илрэхгүй байх нь бэлгийн бойжил гүйцсэнтэй холбоотой рефлюкс аяндаа арилсанаас болдог.

Гистологийн илэрцүүд
Рефлюкст нефропатийн үед бөөрний биопсийн материалд гломерулосклероз давамгайлж харагдана. XPN-ийг бөөрний malakoplakia-аас ялгахдаа Michaelis-Gutmann-ы бие илэрсэн эсэх дээр үндэслэдэг.

ЭМЧИЛГЭЭ
Эмийн эмчилгээ
• Давсаг-шээлүүрийн рефлюксийн I болон II үе
o Энэ үед шээс шээлүүр болон бөөрний тэвшинцэр лүү рефлюкс болсон байх ба шээлүүрийн тэлэгдэл байхгүй байна.
o Аmoxicillin, trimethoprim/sulfamethoxazole (Bactrim), trimethoprim ганцаар эсвэл nitrofurantoin зэрэг антибиотикоор эмийн эмчилгээ хийхэд гол төлөв үр дүнтэй байдаг.
o Антибиотик эмчилгээг бэлгийн бойжил гүйцтэл эсвэл рефлюкс зогстол үргэлжлүүлнэ.
o Энэ тохиолдолд рефлюкс аяндаа зогсох ба мэс засал хийх шаардлагагүй.

• Давсаг-шээлүүрийн рефлюксийн III болон IV үе (хүнд рефлюкс)
o Birmingham-ын рефлюксын судалгаа (хүүхдийн олон улсын рефлюксын судалгаа)-ны мэдээгээр рефлюксын эмийн болон мэс заслын эмчилгээ нь ижил үр нөлөөтэй гэж үзсэн байна.
o Хүнд рефлюксийн үеийн мэс засал эмчилгээ нь шээлүүрийг дахин суулгах юм.
o Мэс заслын заалтад дараах зүйлс орно:
 Эмийн эмчилгээнд сайжралгүй шинэ сорви бий болох
 Эмэгтэйчүүдэд бэлгийн бойжил гүйцсэний дараа рефлюкс тогтвортой байх (мэс засал эмчилгээ нь пиелонефрит, жирэмсэн үед аборт хийх зэрэг байж болох хүндрэлээс сэргийлдэг)

Мэс засал эмчилгээ
• Мэс засал эмчилгээний заалтад дараах зүйлс орно:
o Эмийн эмчилгээнд үр дүнгүй байх
o Мэдрэмтгий өвчтөнд шинэ халдвар бий болох
o Төрөх насны эмэгтэйчүүдэд мэс засал эмчилгээ үр дүнтэй гэж үзвэл
• Мэс заслаар тохиромжтой материал ашиглан шээлүүрийг дахин суулгана.

Хоолны дэглэм
• Хоолоор уураг авалтыг хязгаарлах нь бөөрний давшингуй гэмтэлийг бууруулж болно.

ЭМҮҮД
Пенициллин (амокциллин) болон нэгдүгээр үеийн цефалоспорины эмүүдийг сонгох ба учир нь грамм сөрөг бактерийн эсрэг идэвх сайтай ба амаар хэрэглэхэд үр дүнтэй байдаг. Нярай хүүхдэд амокциллин эсвэл цефалоспорины аль нэгийг сонгоно. Өвчтөн 3-6 настай болоход эмчилгээг sulfamethoxazole юмуу nitrofurantoin-оор солино. Том хүүхэд болон насанд хүрэгсэдийг trimethoprim-sulfamethoxazole (Bactrim)-оор эмчилнэ. Нэг удаа нэг антибиотик сонгож олон дахин сольж байх дэглэм нь тэсвэрт байдал үүсэхээс сэргийлэхэд тустай.

Антибиотикууд
Amoxicillin (Amoxil)
Идэвхитэй хуваагдалын үед эсийн ханын мукопептидын синтезийг саатуулснаар мэдрэмтгий бактерийн эсрэг бактерицид үйлчилгээ үзүүлнэ.
Adult
500 mg PO q8h
Pediatric
125 mg PO q8h

Cephalexin (Keflex)
Нэгдүгээр үеийн цефалоспорин бөгөөд бактерийн эсийн ханын синтезийг дарангуйлснаар бактерийн өсөлтийн саатуулна. Хурдан үрждэг организмын эсрэг бактерицид үйлчилгээтэй.
Adult
500 mg PO qid
Pediatric
25-50 mg/kg/d PO divided qid; not to exceed 4 g/d

Trimethoprim and sulfamethoxazole (Bactrim DS, Septra DS)
Гидрофолийн хүчлийн синтезийг дарангуйлснаар бактерийн өсөлтийг дарангуйлна. Pseudomonas aeruginosa-аас бусад шээсний замын түгээмэл патогений эсрэг антибактериал үйлчилгээтэй.
Adult
1 DS tab (TMP 160 mg/SMZ 800 mg) PO bid
Pediatric
8-12 mg/kg/d (TMP component) PO divided bid

Nitrofurantoin (Furadantin, Macrodantin)
Нийлэг нитрофуран нь ацетилкоэнзим А-г дарангуйлснаар бактерийн нүүрсусны метаболизмыг саатуулна. Бага тунгаараа (5-10 mcg/mL) бактериостатик, их тунгаараа бактерицид үйлчилгээтэй.
Adult
50-100 mg PO hs
Pediatric
Not established

ДЭГЛЭМ
Эмнэлэг дэхь болон эмнэлэгээс гадуур эмийн эмчилгээ
• Залуу хүүхдүүдэд амокциллин болон нэгдүгээр үеийн цефалоспорины аль нэгийг сонгоно.
• Хүүхэд 3-6 сартай болоход эмчилгээг sulfamethoxazole юмуу nitrofurantoin-оор солино.
• Нэг антибиотик сонгон олон дахин өөрчлөх дэглэм нь тэсвэрт байдал үүсэхээс сэргийлэхэд тустай.

Хориглох болон цээрлэх зүйлс
• Хоолны дэглэм: Хоолоор авах уургийг хязгаарлах нь бөөрний давшингуй гэмтэлийг бууруулдаг.
• Гипертензийн эмчилгээ: Цусны даралтыг тогтвортой хянах нь бөөрний дутагдалын явцыг бууруулдаг. Энэ зорилгоор ACE дарангуйлагчдыг хэрэглэх нь ихээхэн үр дүнтэй.
• Жирэмслэлт: Бөөрний үйл ажиллагааг хянаж, болгоомжтой байх нь ашигтай. Шээсний замын халдвартай юмуу бактерури бүхий өвчтөнд бөөрний дутагдал, преэклампси болон абортоос сэргийлж эмчилгээг идэвхитэй хийнэ.
• Хяналт: Давсаг-шээлүүрийн рефлюкс бүхий өвчтөний ах эгч нартбөөрний хэт авиан шинжилгээг зөвлөнө. Хэрэв хэвийн бус өөрчлөлт илэрвэл VCUG хийнэ.

Хүндрэл
• Протейнури
• Гломерулосклероз давамгайлах
• Бөөрний давшингуй сорвижилт нь бөөрний төгсгөлийн шатны эмгэгт хүргэх
• XPN (нийт тохиолдолын ойролцоогоор 8,2%-д нь тохиолдоно)
• Пионефроз (бөглөрөлт бүхий үед тохиолдож болно)
• Бөөрний давшингуй сорвижил (рефлюкст нефропати)
o Давсаг-шээлүүрийн рефлюкст бөөрний сорви нь ихэнхдээ пиелонефрит анх удаа оношлогдоход бий болчихсон байдаг.
o Өвчтөнүүдийн 3-5%-д анх оношлогдсоноос хойш дахин шинэ сорви үүсч бий болдог.
o Бөөрний сорвижилын үйл явц нь өвөрмөц антибиотик эмчилгээг түргэн эхэлсэн эсэхтэй урвуу хамааралтай байна.
o Шинэ сорви илрэх нь ихэнхдээ шинэ халдварын тохиолдол байгааг илтгэнэ..
• Гипертензи
o Энэхүү эмгэгтэй хүмүүст гипертензи нь бөөрний үйл ажиллагаа хурдтайгаар алдагдахыг нэмэгдүүлдэг.
o Рефлюкст нефропати нь хүүхдийн гипертензийн хамгийн түгээмэл шалтгаан бөгөөд давсаг-шээлүүрийн рефлюкс болон бөөрний сорви бүхий хүүхдүүдийн 10-20%-д тохиолдоно.
o Рефлюкс арилснаар гипертензи засагддаггүй байна.

Тавилан
• Давсаг-шээлүүрийн рефлюксийн шалтгаант архаг пиелонефриттэй хүүхдүүдэд рефлюкс аяндаа зогсдог ба ойролцоогоор 2%-д давшингуй бөөрний дутагдал үүсдэг бол 5-6%-д нь гипертензи зэрэг урт хугацааны хүндрэл бий болдог.
• Birmingham-ийн рефлюксийн судалгаагаар бөөрний гэмтэлийг саатуулах эмийн болон мэс заслын эмчилгээ нь адилхан үр нөлөөтэй гэж үзжээ.
• Бүх хүүхдүүд эмийн эмчилгээ авч байх нь зүйтэй юм.

Эх сурвалж: www.emedicine.com / Nephrology / Tubulointerstitial Diseases of the Kidney / Pyelonephritis, Chronic