Цус судлалын практик дахь яаралтай тусламж - 4

Судсанд цус түгмэл бүлэгнэх (ДВС)

Өргөн хүрээг хамарсан фибрин хэлбэржилтийг бий болгодог, үүний улмаас фибринолиз болон ялтас / бүлэгнэлтийн факторууд (ялангуяа I, II, V факторууд)-ын зарцуулалт идэвхждэг гемостазын механизмын тархмал судсан доторхи идэвхижлээр тодорхойлогдох эмгэг процесс юм. Ихэвчлэн ноцтой үндсэн өвчний үр дүн байх боловч өөрөө бие даан аминд аюултай байж болно (цус алдалт эсвэл тромбозын улмаас). Хүнд зэргийн судсанд цус түгмэл бүлэгнэлтийн үед нас баралтын хувь >80%-иас их байна. Цус алдалт ихэвчлэн давамгайлах онцлог байх ба энэ нь хэт их фибринолиз, бүлэгнэлтийн факторууд болон ялтасын дутагдал, фибрин задралын бүтээгдэхүүнүүдээр фибрины полимеризаци дарангуйлагдах зэргийн үр дүн байдаг. Өргөн хүрээний эмгэгүүд судсанд цус түгмэл бүлэгнэлтийг бий болгож болдог. 

Эмгэг жам – СЦТБ доорхи замуудаар эхэлж болно

• Цус эдийн фактор руу алдагдах (гэмтэлийн дараа г.м) 
• Эндотель эсийн гэмтэл (эндотоксиноор эсвэл цитокиноор г.м) 
• Цус руу уураг задлагч энзимүүд чөлөөлөгдөх (нойр булчирхайн, могойн хор г.м)
• Идэвхижсэн бүлэгнүүлэгч факторууд сэлбэх эсвэл чөлөөлөгдөх (IX факторын өтгөрүүлэг) 
• Их хэмжээний тромбоз 
• Хүнд зэргийн гипокси ба  ацидоз

Цус судлалын практик дахь яаралтай тусламж - 3

Гиперкальциеми

Эмнэлзүйн шинж тэмдэгүүд

• Ерөнхий – сульдах, ядрах, турах 
• Оюун ухааны өөрчлөлтүүд – анхаарал төвлөрүүлэлт алдагдах, нойрмоглох, зан чанарын өөрчлөлт, кома 
• Ходоод гэдэсний – анорекси, дотор муухайрах, бөөлжих, хэвлийгээр өвдөх (пепсиний шархлаа, панкреатит зэрэг нь ховор хүндрэлүүд юм) 
• Шээс бэлгийн – полиури, полидипси

Эмнэлзүйн үр нөлөө

• Зүрх судас – ЭКГ-д QT интервал богиносох, зүрхний хэм алдагдалууд ба даралт ихдэлт 
• Бөөр – дегидратаци, бөөрний дутагдал болон бөөрний чулуу

Гематологийн шалтгаанууд

• Миелома 
• Өндөр зэрэглэлийн лимфома 
• Насанд хүрэгчдийн Т эсийн лейкеми / лимфома (ATLL) 
• Цочмог лимфобластын лейкеми

Гиперкальцеми нь хөх, түрүү булчирхай болон уушигны үсэрхийлсэн карцинома зэргийг багтаасан өөр бусад эмнэлзүйн нөхцөл байдлуудын үед тохиолдож болно. Цусны хорт хавдарын үед тохиолддогийг тайлбарласан онолуудад PTH хамааралт пептид, TGF, TNF-α, М-CSF, интерлейкин болон простагландин зэрэг цитокинууд хэсэг газарт эсвэл системийн байдлаар чөлөөлөгдсөний улмаас остеокласт хамааралт байдлаар ясны ресорпци нэмэгддэг тухай онол багтана. 1,25-гидроксихолекальциферол нэмэгдсэний улмаас гэдсэнд хоёрдогчоор кальцийн шимэгдэлт нэмэгдэнэ. 

Нярайн цус задрах эмгэг

Нэг зүйлийн доторх хоорондоо ялгаатай бодьгалиуд дахь дасан зохицох дархлааны хариу урвалын ялгаа

Дасан зохицох дархлааны хариу урвал нь сээр нуруутны зүйлд бичил организмын эсрэг хамгаалах зорилгоо үүсч бий болсон байдаг. Хэдий тийм ч “өөрийн бус” гэж танигдсан ямарваа зүйлс энэхүү хариу урвалын бай болох ба энэхүү хариу урвал нь нэг зүйлийн доторх биемахбодиудын хоорондох молекулын ялгаатай байдал руу мөн чиглэсэн байна. Тухайн эсрэгбие зүйлийн зарим гишүүдэд илэрдэг боловч бусад гишүүдэд илэрдэггүй эсрэгтөрөгч шинж чанартай детерминантын эсрэг чиглэсэн байхыг полиморф хувилбарын илрэл гэх ба эдгээр детерминантуудын эсрэг чиглэсэн эсрэгбиеүдийг алло-эсрэгбиеүд гэнэ. Магадгүй хамгийн сайн мэддэг алло-эсрэгбиеүд нь бидний цусны бүлгийг тодорхойлоход ашигладаг эсрэгбиеүд юм. А бүлгийн улаан эс агуулсан хүмүүс В бүлгийн цустай хүмүүсийн улаан эстэй харилцан үйлчилдэг алло-эсрэгбиеийг агуулсан байдаг. АВ бүлгийн улаан эс агуулсан хүмүүст алло-эсрэгбие байхгүй ба О бүлгийн улаан эстэй хүмүүст А болон В бүлгийн улаан эсийн аль алинтай нь харилцан үйлчлэх эсрэгбиеүд агуулагдаж байдаг (Зураг 19.1). Эдгээр алло-эсрэгбиеүд нь бодит байдалд бидний гэдсэнд байршдаг грам сөрөг бактериудын бүрхүүлд агуулагдах эсрэгтөрөгчөөс үүсдэг. Ийм төрлийн эсрэгтөрөгчүүд нь цусны АВО бүлгийн нүүрс-устөрөгч бүтэцтэй эсрэгтөрөгчтэй солбицон урвалд ордог эсрэгбиеүдийг идэвхижүүлдэг. 

Цус сэлбэлттэй холбоотой ёс зүйн асуудал

Ёс зүйн асуудал ямарч цаг үе, орчин нөхцөлд тухайн орон нутгийн хууль тогтоомж, нийгмийн анхаарал, шинжлэх ухааны мэдлэгтэй холбоотой динамик процесс болдог. Энэ нь цус сэлбэлтийн ёс зүйн тухай түүхийг эргэн харахад тодорхой байдаг. Хүн төрөлхтөний цус сэлбэлтийн түүхийн эрт үед буюу 1492 онд VIII Папын амь насыг аврах оролдлогууд хийгдсэн тухай тэмдэглэсэн байдаг. 10 настай гурван хүүгээс цус цуглуулж Пап ламд сэлбэсэн боловч эдгээр гурван хүү болон Пап нас барсан ажээ. 200 зууны дараагаар цус сэлбэх оролдлогыг дахин нэг удаа хийжээ. 1667 онд эмч Richard Lower сэтгэцийн өвчтэй хүнийг эмчлэхийн тулд хонины цусыг сэлбэсэн ба өвчтөнд энэ туршилтанд оролцсоных нь төлөө 20 шиллинг төлжээ. Тухайн жил 34 настай эрэгтэй тугалын цусыг хэд хэдэн удаа сэлбүүлсэн тохиолдол байдаг. Эдгээр оролдлогууд нь эцэстээ сонгодог хэлбэрийн цус сэлбэлтийн цус задралд хүргэсэн ба үүний улмаас цус сэлбэлт хийхийг хориглосон хууль гарч байжээ. 

Лондоны эх барихын эмч James Blundell эх барихын цус алдалттай эмэгтэйн амийг аврахын тулд цус сэлбэлт хийснээр хүнээс хүнд цус сэлбэх асуудал дахин яригдах болжээ. 20-р зуун эхэн үеэс анагаах ухааны цус сэлбэлтийн салбарт цусны бүлгийг тодорхойлох маягт болон хадгалалт зэрэг олон тооны дэвшил бий болсноор цус сэлбэлтийг аюулгүй хийх болсон байна. ХДХВ нь цус сэлбэлтийн аюулгүй байдлын асуудлыг нийгмийн анхааралд татан оруулсан ба түүнчлэн донор болон өвчтөний хоорондох холбоо хамаарлын ёс зүйн асуудлыг хөндөж гаргасан байдаг. 

Цус судлалын практик дахь яаралтай тусламж - 2

Бактериар бохирлогдсон цусан бүтээгдэхүүн

Түгээмэл бус боловч цус сэлбэлттэй холбоотой аминд аюултай гаж нөлөөнд хүргэх боломжтой (улаан эсүүд болон ялтасын концентраци г.м цусан бүтээгдэхүүнд нөлөөлөх). Шалтгаант организмуудад Грам сөрөг бактериуд орох бөгөөд Pseudomonas,Yersinia болон Flavobacterium зэрэг багтана.

Өвөрмөц шинжүүд

·       Халуурах

·       Арьс улайх

·       Дагжиж чичрэх

·       Хэвлийн өвдөлт

·       Судсанд цус түгмэл бүлэгнэх

·       Бөөрний цочмог дутагдал

·       Шок

·       Зүрх зогсолт

Менежмент – Түргэн цус сэлбэлтийн урвалын үеийнхтэй адил 

• Сэлбэлтийг зогсоох 
• Яаралтай сэхээн амьдруулах 
• Хэрэв бактерийн халдвар сэжиглэсэн бол судсаар өргөн хүрээний антибиотик тарих.

Цус судлалын практик дахь яаралтай тусламж - 1

Үжлийн шок / нейтропенийн халууралт

• Цус-хавдар судлалын түгээмэл тохиолдох яаралтай тусламж үзүүлэх нөхцөл

o   Нейтрофилийн туйлын тоо <1.0х10⁹/л болсон өвчтөнд халдварыг илтгэх шинж тэмдэг илэрдэгээр тодорхойлогдож болно. Практикт нейтрофилийн тоо ихэвчлэн <1.0х10⁹/л байдаг.

o   Нейтрофилийн тоо хэвийн байхыг үл харгалзан MDS зэрэг нейтрофилийн үйл ажиллагааны эмгэгүүдийн үеийнхтэй төстэй эмнэлзүйн шинж тэмдэг мөн ажиглагддаг.

o   Болгоомжлох  нь – Пирексигүйгээр (ялангуяа стероид хэрэглэж буй хүнд) тохиолдож болно.

Яаралтай арга хэмжээ 

•  Яаралтай эмнэлзүйн үнэлгээ хийх

o   Хэрэв зүрх-амьсгалын үйл ажиллагаа дарангуйлагдсан (ховор) бол ALS-ийн удирдамжийг дага

o   Илүү түгээмэл нь, эмнэлзүйн дүр зураг зүрх судасны шок ± амьсгалын хүндрэл байна: тахиакарди, гипотензи, захын судас тэлэлт, тахипноэ. Грам эерэг (орчин үед төвийн венийн катетертай байнга байх үед илүү түгээмэл) болон грам сөрөг организм (харьцангуй ховор боловч илүү түргэн явцтай)

o   Цусны даралтыг сэргээхийн тулд 4.5%-ийн альбумин эсвэл Гелофузин  яаралтай, хурдан сэлбэх.

o   Хэрэв in situ биш бол төвийн венд катетер тавих, төвийн венийн даралт (CVP)-ыг хянах

o   Хэрэв пульс-оксиметрт сатураци <95% байвал (түгээмэл) нүүрний маскаар хүчилтөрөгч өгч эхлэх ба артерийн цусны хийн шинжилгээ хийх тухай анхаарах - ялтасын тоо <20х10⁹/л эсэхийг анхаарах – хатгалт хийсэн газар 30минутын турш гараар дарах.

o   Бүрэн үжлийн скрининг хийх (судсаар хийх антибиотикийн удирдамжийг харна уу)

o   Уреидопенициллин болон ачааллын тунгаар аминогликозид (хэрэв урьд өмнөх бөөрний үйл ажиллагааны алдагдал байвал цефтазидим эсвэл ципрофлоксацин) гэх мэт эхний шатны антибиотикийн эхний тунг яаралтай өгөх. Албан ёсны протоколыг мөрд.

Ясны чөмөг шилжүүлэн суулгах

УДИРТГАЛ

Сүүлийн 40 жилийн хугацаанд ясны чөмөгний трансплантаци болон цус үүсгэх үүдэл эсийн трансплантацийг олон тооны хорон болон болон бус эмгэгүүдийн эмчилгээнд өргөн хэрэглэх нь нэмэгдсээр байна. Дэлхийн II дайны дараах “Хүйтэн дайн”-ы айдас нь хүний биед бид цацраг туяаны үзүүлэх үр нөлөөг сонирхох сонирхлыг идэвхижүүлсэн юм.

Амьтан дээрх эрт үеийн судалгаагаар ясны чөмөг нь цацраг туяаны нөлөөнд хамгийн мэдрэг эрхтэн болохыг тогтооцон байдаг. Хожим нь ясны чөмөгний эсүүдийг дахин суулгаж цацраг туяанд хүндээр өртөгдсөн амьтадыг аврахад ашиглаж байжээ. 1950 оноос лейкемийг эмчлэхийн тулд өвчтөнүүдэд аминд аюултай тунгаар цацраг туяа өгч эхэлсэн байдаг. Энэхүү эмчилгээг дагалдаж олон тооны гематологийн үзүүлэлтүүд сэргэж байсан боловч эцсийн дүндээ бүх өвчтөнүүд хорт хавдар дахин сэдрэх эсвэл халдварын улмаас нас барцгааж байв. 1950 болон 1960 онуудад барагцаалбал 200 гаруй аллоген чөмөгний трансплантаци хүнд хийгдсэн боловч урт хугацааны амжилт гараагүй байна. Хэдий тийм ч энэ хугацаанд нэг өндгөн эсийн ихрүүдийг ашиглаж хийгдсэн трансплантаци хангалттай хэмжээний амжилтад хүрч байсан бөгөөд энэ талбар дэхь эмнэлзүйн судалгааг үргэлжлүүлэхэд шийдвэрлэх үндэс суурийг тавьж өгсөн юм.

Гемолитик цус багадах өвчин: Үрэвслийн медиатор

Ханновер. ХБНГУ -ын Ханновер хотын Анагаах ухааны их сургуулийн дархлаа судлалын тэнхимийн эрдэм шинжилгээний ажилтанууд дархлаат хамааралт цусны өвчнүүдийн нэгэн шинэ механизмийг олж илрүүлжээ.
Үрэвслийн медиатор C5a болон элэгний купфер эсийн гадаргуу дахь рецепторуудын харилцан vйлчлэлийн үр дүнд нэг бол халдварын эсрэг “хэвийн” хариу урвал өгдөг эсвэл эмгэг аутоиммун урвал vvсдэг байна.
"Манай ажлын хэсэг дэлхий даяар анх удаа энэ шинэ механизмыг тодорхойллоо" гэж ажлын хэсгийн тэргүүлэгч Engelbert Gessner онцлон хэлсэн бөгөөд судалгааныхаа үр дүнг Journal of Clinical Investigation (2006; 116: 512-520) сэтгүүлд нийтлүүлсэн байна. Дархлаат хамааралт цус багадалт, аутоиммун гемолитик цус багадах өвчний үед дархлалын систем цусны улаан бөөмний эсрэг эсрэг-бие үүсгэдэг бөгөөд эсийн түвшиний нарийн урвал, механизм нь одоог хүртэл тодорхой бус байсан гэж Engelbert Gessner ярьлаа.

Судалгааны багийнхан энэхүү C5а факторыг одоогоор хулганы модел дээр тодорхойлсон бөгөөд энэ фактор нь элэгний купфер эсийн хамгаалах чадварыг зохицуулдаг байна. Хэрвээ C5а дутвал цусны улаан бөөмийг элэгний купфер эсийн гадаргуу дээрх рецептoрууд таньдаг ч устгадаггvй байна. "Бидний гайхшралыг төрүүлсэн нэг явдал нь C5а -г ялгаруулах эсэхийг элэгний купфер эсүүд өөрөө зохицуулдаг гэдгийг энэ судалгаа харуулсанд байлаа" гэж Gessner хэллээ. C5а үүсэхийг зогсоож саатуулж чадвал эмчилгээг сайжруулж, үр дүнтэй болгоход маш дөхөм болох ажээ.

Бичсэн: monmedline

Cell-derived anaphylatoxins as key mediators of antibody-dependent type II autoimmunity in mice

Вальденстрёмын макроглобулинеми

Вальденстрёмын макроглобулинеми (ВМ) нь ховор тохиолдох удаан ургалттай Ходжкины бус лимфома юм. Үүнийг өөрөөр лимфоплазмацитик лимфома гэж нэрлэдэг бөгөөд энэ нь В эсийн гаралтай лимфома.
1944 онд Шведийн эмч Ян Вальденстрём энэхүү эмгэгийн үед илрэх шинж тэмдэгийг тэмдэглэсэн тул түүний нэрээр нэрлэжээ.

В эс нь биеийн дархлаа тогтолцооны чухал хэсэг бөгөөд тунгалагийн булчирхай, дэлүү, болон бусад лимфоид эд, ясны чөмгөнд байдаг. Зарим В эс нь плазмоцит эс болж эсрэг бие нийлэгшүүлж ялгаруулах ба энэхүү эсрэгбие нь биемахбодын вирус, бактери болон бусад гадны биетийн эсрэг өвөрмөц хамгаалах тогтолцоог бүрдүүлдэг.

ВМ-ийн үед хэвийн бус лимфоплазмацитоид эсүүд үүсч улмаар хяналтгүйгээр үржин олширч өндөр молекулт моноклон IgM-г ихээр нийлэгшүүлж эхэлдэг. IgM-ийг ихээр нийлэгшүүлснээс яваандаа цусан дахь концентраци нь ихсэж цус өтгөн, зуурамтгай болдог. Ингэснээр Вальденстрёмийн макроглобулинемийн үеийн цусны зууралдамтгай чанар ихсэх хам шинжийг үүсгэнэ. (толгой эргэх, өвдөх, дотор муухайрах г.м. Эдгээр нь цусны зууралдамтгай чанар ихэссэнээс тархинд очих хүчилтөрөгчийн хэмжээ багассанаас болдог)

Шалтгаан
ВМ үүсгэдэг тодорхой шалтгааныг одоогоор тогтоогоогүй байна. Зарим тохиолдолд эрдэмтэд ВМ-ийн шалтгааныг удамшилтай холбож үздэг бөгөөд учир нь энэхүү эмгэг нэг гэр бүлийнхэнд дамжсан байдаг.

Эмгэг бүтэц
Макро бүтэц: Ихэвчлэн цээж, хэвлий, цавьны тунгалагийн булчирхай томрох ба элэг, дэлүү томорч болно.
Микро бүтэц: ВМ-ийн үед үүсэх лимфоплазмацитоид эсүүд нь нь морфологийн хувьд сийвэнт эс болон лимфоцит эсийн завсрын эсийн шинж чанартай байдаг. Лимфоплазмацитоид эсүүд нь том бөөмтэй, бага хэмжээний цитоплазмтай эсүүд байна.
ВМ-ийн үед үүсэх лимфоплазмацитоид эсүүд

Ясны чөмөг болон тунгалагийн зангилааны фолликул хоорондын орон зайд тархмал пролифераци бүхий жижиг лимфоцит, плазмацитоид лимфоцит, плазмацит эсийн нэвчдэс үүссэн байдаг.


Ясны чөмгөн дэхь лимфоплазмацитоид эсийн нэвчдэс


Вальденстрёмийн макроглобулинемийн үеийн лимфоплазмацитоид эсүүд


Сумаар плазмабласт эсийг тэмдэглэсэн ба түүний доор арай цайвар цитоплазм бүхий плазмацит эс байна