Health News from Medical News Today
Friday, April 9, 2010
НҮБ-ын Хүүхдийн өсөлтийн стандарт - The WHO Child Growth Standards
НҮБ-аас хүүхдийн өсөлтийн стандартыг тус байгууллагын Олон төвт Өсөлтийн Лавлагаа Судалгаа (Multicentre Growth Reference Study)-аар цуглуулагдсан мэдээ материалыг ашиглан шинэчлэн сайжруулсан байна. Мөнч түүнчлэн биемахбодийн өсөлтийн муруй болон хөдөлгөөний хөгжлийг үнэлэх арга замыг боловсронгуй болгосны зэрэгцээ стандартыг хангахад шаардлагатай багаж хэрэгсэлийн талаар тусгажээ.
Энэ талаар дэлгэрэнгүйг The WHO Child Growth Standards-аас уншиж танилцаж болох юм байна.
Wednesday, April 7, 2010
TIMI - Thrombolysis In Myocardial Infarction
TIMI гэдэг нь 'Thrombolysis In Myocardial Infarction’ гэсэн үгийн товчлол бөгөөд энэ нь судсан дотуурх титмийн интервенци (percutaneous coronary intervention), зүрх судасны эмгэгийн тромболиз дээр төвлөрч хийгдсэн хэд хэдэн судалгааны бүлгийн нэр юм.
Эдгээр судалгаанд үндэслэж гарсан ‘цусны урсгалын TIMI ангилал’ нь судсан дотуурх титмийн ангиопластийн үед титэм судасны цусны урсгалыг 0-3 түвшингөөр илэрхийлж дүгнэдэг дэлхий нийтээр хүлээн зөвшөөрөөд буй онооны систем юм.
• TIMI 0 урсгал (цусан хангамжгүй) - гэдэг нь титмийн бөглөрлөөс цааш ямар нэг урсгал байхгүйг илтгэнэ
• TIMI 1 урсгал (цусан хангамжгүй нэвтрэлт) – бөглөрлөөс цааш титмийн бүдэгхэн урсгал байгаа боловч титмийн алсын хэсэг бүрэн дүүрэхгүй
• TIMI 2 урсгал (цусан хангамж дутмаг) – титмийн урсгал удаан боловч алсын хэсгийг бүрэн дүүргэх урсгалтай
• TIMI 3 урсгал (цусан хангамж бүрэн) – титмийн алсын хэсгийг бүрэн дүүргэх хэвийн урсгал
‘TIMI эрсдэлийн оноо’ нь цочмог титмийн хам шинжийн дараах нас баралт болон давтан шигдээс, ишеми үүсэх эрсдэлийг баримжаалах боломж олгоно.
TIMI Risk Score for UA/NSTEMI
1. 65 буюу түүнээс дээш настай байх +1 оноо
2. Титэм артерийн эмгэгийн 3 буюу түүнээс дээш эрсдэлтэй байх +1 оноо
3. Титэм артерийн стеноз 50% буюу түүнээс дээш байх +1 оноо
4. Сүүлийн 7 өдөр аспирин хэрэглэсэн +1 оноо
5. Хүнд бахын тохиолдол сүүлийн 24 цагт 2 ба түүнээс илэрсэн +1 оноо
6. ST сегментийн өөрчлөлт 0,5 мм-ээс дээш +1 оноо
7. Зүрхний маркерууд илэрсэн +1 оноо
1 оноо – 14 өдөрт бүх шалтгаант нас баралт, шинэ болон дахисан миокардийн шигдээс, яаралтай дахин судасжуулах шаардлагатай хүнд давтан ишеми болох магадлал 5%
2 оноо - 14 өдөрт бүх шалтгаант нас баралт, шинэ болон дахисан миокардийн шигдээс, яаралтай дахин судасжуулах шаардлагатай хүнд давтан ишеми болох магадлал 8%
3 оноо - 14 өдөрт бүх шалтгаант нас баралт, шинэ болон дахисан миокардийн шигдээс, яаралтай дахин судасжуулах шаардлагатай хүнд давтан ишеми болох магадлал 13%
4 оноо - 14 өдөрт бүх шалтгаант нас баралт, шинэ болон дахисан миокардийн шигдээс, яаралтай дахин судасжуулах шаардлагатай хүнд давтан ишеми болох магадлал 20%
5 оноо - 14 өдөрт бүх шалтгаант нас баралт, шинэ болон дахисан миокардийн шигдээс, яаралтай дахин судасжуулах шаардлагатай хүнд давтан ишеми болох магадлал 26%
6 болон 7 оноо - 14 өдөрт бүх шалтгаант нас баралт, шинэ болон дахисан миокардийн шигдээс, яаралтай дахин судасжуулах шаардлагатай хүнд давтан ишеми болох магадлал 41%
TIMI Risk Score for STEMI
1. Наслалт
a. Хэрэв <65 бол +0 оноо b. Хэрэв 65-74 бол +2 оноо c. Хэрэв >75 бол +3 оноо
2. Чихрийн шижинтэй юмуу Даралт ихэддэг эсвэл Цээжний бахтай +1 оноо
3. Систолын даралт <100мм м.у.б +3 оноо 4. Зүрхний цохилт <100удаа/мин +2 оноо 5. Killip-ийн ангилалаар II-IV зэрэгт байх +2 оноо 6. Биеийн жин <67кг +1 оноо 7. Урд ханын ST сегментийн элеваци юмуу LBBB илрэх +1 оноо 8. Эмчилгээний хугацаа >4цаг байх +1 оноо
0 оноо – 30 өдөрт бүх шалтгаант нас баралт 0,8%
1 оноо - 30 өдөрт бүх шалтгаант нас баралт 1,6%
2 оноо - 30 өдөрт бүх шалтгаант нас баралт 2,2%
3 оноо - 30 өдөрт бүх шалтгаант нас баралт 4,4%
4 оноо - 30 өдөрт бүх шалтгаант нас баралт 7,3%
5 оноо - 30 өдөрт бүх шалтгаант нас баралт 12,4%
6 оноо - 30 өдөрт бүх шалтгаант нас баралт 16,1%
7 оноо - 30 өдөрт бүх шалтгаант нас баралт 23,4%
8 оноо - 30 өдөрт бүх шалтгаант нас баралт 26,8%
9 оноо - 30 өдөрт бүх шалтгаант нас баралт 35,9%
10 оноо - 30 өдөрт бүх шалтгаант нас баралт 35,9%
11 оноо - 30 өдөрт бүх шалтгаант нас баралт 35,9%
12 оноо - 30 өдөрт бүх шалтгаант нас баралт 35,9%
13 оноо - 30 өдөрт бүх шалтгаант нас баралт 35,9%
14 оноо - 30 өдөрт бүх шалтгаант нас баралт 35,9%
Killip-ийн ангилал нь цочмог миокардийн шигдээс бүхий өвчтөнүүдийн эрсдэлийг үнэлэхэд хэрэглэдэг ангилалын систем юм. Энэ ангилалаар миокардийн шигдээсийн дараах эхний 30 хоногт өвчтөнүүдийн нас барах эрсдэлийг үнэлдэг.
Killip-ийн ангилал I – Зүрхний дутагдалын эмнэлзүйн шинж тэмдэггүй
Killip-ийн ангилал II – уушгинд шажигнууртай, зүрхний 3-р авиа өргөлттэй, юугуляр венийн даралт ихэссэн
Killip-ийн ангилал III – уушгины цочмог хавантай
Killip-ийн ангилал IV – зүрхний гаралтай шок юмуу гипотензитэй (хэмжихэд систолын даралт 90мм м.у.б-аас бага) болон захын судасны агшилт батлагдсан (олигоури, цианоз, хөлрөлт)
Killip-ийн ангилалаар 95%-ийн итгэх интервалтайгаар өвчтөний тавилан дараах байдалтай байна.
Killip class I: 81/250 өвчтөн; 32% (27–38%). Нас баралтын хувь 6%.
Killip class II: 96/250 өвчтөн; 38% (32–44%). Нас баралтын хувь 17%.
Killip class III: 26/250 өвчтөн; 10% (6.6–14%). Нас баралтын хувь 38%.
Killip class IV: 47/250 өвчтөн; 19% (14–24%). Нас баралтын хувь 67%
Эх сурвалж:
http://en.wikipedia.org/wiki/TIMI
http://www.mdcalc.com/timi-risk-score-for-uanstemi
http://www.mdcalc.com/timi-risk-score-for-stemi
http://jama.ama-assn.org/cgi/content/abstract/284/7/835
http://circ.ahajournals.org/cgi/content/abstract/102/17/2031
http://en.wikipedia.org/wiki/Killip_class
Эдгээр судалгаанд үндэслэж гарсан ‘цусны урсгалын TIMI ангилал’ нь судсан дотуурх титмийн ангиопластийн үед титэм судасны цусны урсгалыг 0-3 түвшингөөр илэрхийлж дүгнэдэг дэлхий нийтээр хүлээн зөвшөөрөөд буй онооны систем юм.
• TIMI 0 урсгал (цусан хангамжгүй) - гэдэг нь титмийн бөглөрлөөс цааш ямар нэг урсгал байхгүйг илтгэнэ
• TIMI 1 урсгал (цусан хангамжгүй нэвтрэлт) – бөглөрлөөс цааш титмийн бүдэгхэн урсгал байгаа боловч титмийн алсын хэсэг бүрэн дүүрэхгүй
• TIMI 2 урсгал (цусан хангамж дутмаг) – титмийн урсгал удаан боловч алсын хэсгийг бүрэн дүүргэх урсгалтай
• TIMI 3 урсгал (цусан хангамж бүрэн) – титмийн алсын хэсгийг бүрэн дүүргэх хэвийн урсгал
‘TIMI эрсдэлийн оноо’ нь цочмог титмийн хам шинжийн дараах нас баралт болон давтан шигдээс, ишеми үүсэх эрсдэлийг баримжаалах боломж олгоно.
TIMI Risk Score for UA/NSTEMI
1. 65 буюу түүнээс дээш настай байх +1 оноо
2. Титэм артерийн эмгэгийн 3 буюу түүнээс дээш эрсдэлтэй байх +1 оноо
3. Титэм артерийн стеноз 50% буюу түүнээс дээш байх +1 оноо
4. Сүүлийн 7 өдөр аспирин хэрэглэсэн +1 оноо
5. Хүнд бахын тохиолдол сүүлийн 24 цагт 2 ба түүнээс илэрсэн +1 оноо
6. ST сегментийн өөрчлөлт 0,5 мм-ээс дээш +1 оноо
7. Зүрхний маркерууд илэрсэн +1 оноо
1 оноо – 14 өдөрт бүх шалтгаант нас баралт, шинэ болон дахисан миокардийн шигдээс, яаралтай дахин судасжуулах шаардлагатай хүнд давтан ишеми болох магадлал 5%
2 оноо - 14 өдөрт бүх шалтгаант нас баралт, шинэ болон дахисан миокардийн шигдээс, яаралтай дахин судасжуулах шаардлагатай хүнд давтан ишеми болох магадлал 8%
3 оноо - 14 өдөрт бүх шалтгаант нас баралт, шинэ болон дахисан миокардийн шигдээс, яаралтай дахин судасжуулах шаардлагатай хүнд давтан ишеми болох магадлал 13%
4 оноо - 14 өдөрт бүх шалтгаант нас баралт, шинэ болон дахисан миокардийн шигдээс, яаралтай дахин судасжуулах шаардлагатай хүнд давтан ишеми болох магадлал 20%
5 оноо - 14 өдөрт бүх шалтгаант нас баралт, шинэ болон дахисан миокардийн шигдээс, яаралтай дахин судасжуулах шаардлагатай хүнд давтан ишеми болох магадлал 26%
6 болон 7 оноо - 14 өдөрт бүх шалтгаант нас баралт, шинэ болон дахисан миокардийн шигдээс, яаралтай дахин судасжуулах шаардлагатай хүнд давтан ишеми болох магадлал 41%
TIMI Risk Score for STEMI
1. Наслалт
a. Хэрэв <65 бол +0 оноо b. Хэрэв 65-74 бол +2 оноо c. Хэрэв >75 бол +3 оноо
2. Чихрийн шижинтэй юмуу Даралт ихэддэг эсвэл Цээжний бахтай +1 оноо
3. Систолын даралт <100мм м.у.б +3 оноо 4. Зүрхний цохилт <100удаа/мин +2 оноо 5. Killip-ийн ангилалаар II-IV зэрэгт байх +2 оноо 6. Биеийн жин <67кг +1 оноо 7. Урд ханын ST сегментийн элеваци юмуу LBBB илрэх +1 оноо 8. Эмчилгээний хугацаа >4цаг байх +1 оноо
0 оноо – 30 өдөрт бүх шалтгаант нас баралт 0,8%
1 оноо - 30 өдөрт бүх шалтгаант нас баралт 1,6%
2 оноо - 30 өдөрт бүх шалтгаант нас баралт 2,2%
3 оноо - 30 өдөрт бүх шалтгаант нас баралт 4,4%
4 оноо - 30 өдөрт бүх шалтгаант нас баралт 7,3%
5 оноо - 30 өдөрт бүх шалтгаант нас баралт 12,4%
6 оноо - 30 өдөрт бүх шалтгаант нас баралт 16,1%
7 оноо - 30 өдөрт бүх шалтгаант нас баралт 23,4%
8 оноо - 30 өдөрт бүх шалтгаант нас баралт 26,8%
9 оноо - 30 өдөрт бүх шалтгаант нас баралт 35,9%
10 оноо - 30 өдөрт бүх шалтгаант нас баралт 35,9%
11 оноо - 30 өдөрт бүх шалтгаант нас баралт 35,9%
12 оноо - 30 өдөрт бүх шалтгаант нас баралт 35,9%
13 оноо - 30 өдөрт бүх шалтгаант нас баралт 35,9%
14 оноо - 30 өдөрт бүх шалтгаант нас баралт 35,9%
Killip-ийн ангилал нь цочмог миокардийн шигдээс бүхий өвчтөнүүдийн эрсдэлийг үнэлэхэд хэрэглэдэг ангилалын систем юм. Энэ ангилалаар миокардийн шигдээсийн дараах эхний 30 хоногт өвчтөнүүдийн нас барах эрсдэлийг үнэлдэг.
Killip-ийн ангилал I – Зүрхний дутагдалын эмнэлзүйн шинж тэмдэггүй
Killip-ийн ангилал II – уушгинд шажигнууртай, зүрхний 3-р авиа өргөлттэй, юугуляр венийн даралт ихэссэн
Killip-ийн ангилал III – уушгины цочмог хавантай
Killip-ийн ангилал IV – зүрхний гаралтай шок юмуу гипотензитэй (хэмжихэд систолын даралт 90мм м.у.б-аас бага) болон захын судасны агшилт батлагдсан (олигоури, цианоз, хөлрөлт)
Killip-ийн ангилалаар 95%-ийн итгэх интервалтайгаар өвчтөний тавилан дараах байдалтай байна.
Killip class I: 81/250 өвчтөн; 32% (27–38%). Нас баралтын хувь 6%.
Killip class II: 96/250 өвчтөн; 38% (32–44%). Нас баралтын хувь 17%.
Killip class III: 26/250 өвчтөн; 10% (6.6–14%). Нас баралтын хувь 38%.
Killip class IV: 47/250 өвчтөн; 19% (14–24%). Нас баралтын хувь 67%
Эх сурвалж:
http://en.wikipedia.org/wiki/TIMI
http://www.mdcalc.com/timi-risk-score-for-uanstemi
http://www.mdcalc.com/timi-risk-score-for-stemi
http://jama.ama-assn.org/cgi/content/abstract/284/7/835
http://circ.ahajournals.org/cgi/content/abstract/102/17/2031
http://en.wikipedia.org/wiki/Killip_class
Friday, April 2, 2010
Discoid Lupus Erythematosus - Дискоид чонон яр
Тодорхойлолт
Ерөнхий ойлголт
Дискоид чонон яр (DLE) нь архаг, сорвижилт, атрофи үүсгэдэг, гэрэлд мэдрэг дерматоз (арьсны үрэвсэлийн бус гэмтэл) юм. Дискоид чонон яр нь системийн чонон яр (SLE) бүхий өвчтөнд тохиолдож болох ба дискоид чонон яр бүхий зарим өвчтөнд (<5%) системийн чонон яр бий болдог байна. Зарим өвчтөнүүд цочмогдуу арьсны чонон яр (SCLE)-ын гэмтэлтэй байдаг бол зарим нь эрвээхэй хэлбэрийн тууралттай байна. Дискоид чонон яр бүхий өвчтөнүүд нь цөөн тохиолдолд системийн чонон ярыг ангилахад ашигладаг 4 болон түүнээс дээш шалгуурыг хангасан байдаг. Серологийн эмгэг өөрчлөлт түгээмэл бус. Нарнаас хамгаалах тос, хэсгийн кортикостероид болон антималарийн эмүүдэд ихэвчлэн үр нөлөөтэй байна.
Эмгэг жам
Дискоид чонон яр нь генетикийн урьдал нөхцөл бүхий хүмүүст тохиолдох магадлалтай боловч яг тодорхой генетик холбоо тодорхойлогдоогүй байна. Дискоид чонон ярын эмгэг жам бүрэн тодорхойгүй. Үүнийг дараах байдлаар таамаглаж байна. Хэт ягаан туяаны нөлөө болон стрессийн улмаас кератиноцит эс дэхь халууны цохилтын уураг (heat shock protein) идэвхижих ба энэхүү уураг нь гамма (дельта) Т эс хамааралт эпидермисийн эсийн эс-хордуулах урвалыг идэвхижүүлдэг байж болох юм.
Тархалт
Нэгдсэн Улсад
Дэлхий нийтээр системийн чонон ярын тархалт 100,000 хүн амд 17-48 тохиолдол байдаг. Системийн чонон яр нь 40-60 насанд хамгийн их тохиолдох ба ойролцоогоор эмэгтэйчүүдэд эрэгтэйчүүдээс 10 дахин их тохиолддог байна. Арьсны чонон яр (CLE) нь эмэгтэйчүүдэд эрэгтэйчүүдээс 2-3 дахин их тохиолддог. Дискоид чонон яр нь арьсны чонон яр бүхий өвчтөнүүдийн 50-85%-д тохиолддог байна.
Нас баралт/урхаг үлдэлт
Дискоид чонон яр бүхий өвчтөнүүд нь цөөн тохиолдолд эмнэлзүйд ач холбогдол өгөхүйц системийн өвчлөлтэй байна. Энэхүү эмгэгийн үеийн гэмтэлүүд нь сорвижилт болон атрофиг үүсгэнэ. Сорвижилт үс уналт нь гол бэрхшээл болдог.
Арьстаны хамаарал
Дискоид чонон яр нь цагаан арьстан болон азичуудыг бодвол Африкийн Америкчуудад үл ялиг түгээмэл байна.
Хүйс
Эрэгтэй эмэгтэйн харьцаа 1:2
Насны хамаарал
Ямарч насанд тохиолдож болох ч 20-40 насанд хамгийн түгээмэл. Дундаж нас ойролцоогоор 38 байна.
Эмнэлзүй
Анамнез
• Өвчтөн бага зэргийн загатнах эсвэл өвчний улмаас үүссэн гэмтэл нь хааяа өвдөх гэсэн зовиуртай байх боловч ихэнх өвчтөн нь шинж тэмдэггүй байна.
• Дискоид чонон яр бүхий өвчтөнүүдийн 5% буюу түүнээс бага нь хавсарсан системийн өвчлөлтэй байна.
• Артралги юмуу артрит тохиолдож болно.
• Өвчтөнд системийн чонон ярын шинж тэмдэг илэрч болно. Үүнд плеврит, перикардит, мэдрэлийн өвчлөл болон бөөрний өвчлөл зэргийн шинж тэмдэгүүд орно.
• Дискоид чонон яр бүхий өвчтөнд хэд хэдэн арьсны эмгэг тэмдэглэгдэх юмуу өргөн тархалттай байж болно.
o Чонон ярын архаг гэмтэлүүдийн хортой өөрчлөлт байж болох ба хэдий ховор боловч меланомын бус арьсны хавдарт хүргэнэ. Хар арьст хүмүүст архаг гэмтэлүүдэд нөсөөжилт хангалтгүй, архаг үрэвсэл хавсрах юмуу нарны гэрлийн нөлөөлөл үргэлжилснээс арьсны хавдарт өртөх нь илүүтэй байна.
o Муцины хуримтлал нь чонон ярын гистопатологийн хүчин зүйл бөгөөд зарим өвчтөнд томоохон хэмжээний муцины хуримтлал үүссэн байна.
o Чонон яр бүхий өвчтөнүүдэд Porphyria cutanea tarda илэрч гардаг. Ихэвчлэн антималарийн эмүүдийг анх хэрэглэхэд порфири илэрдэг байна.
o Псориаз нь чонон яр бүхий өвчтөнүүдэд түгээмэл байна.
Бодит үзлэг
Дискоид чонон ярын гэмтэлүүд нь ихэвчлэн онцлог байна. Анхдагч гэмтэл нь эритроматозны гүвдрүү юмуу үл ялиг багаас-дунд зэргийн хайрсжилт бүхий товруу байна. Гэмтэл даамжрах тусам хайрс зузаарч наалдамхай болж, төв буюу идэвхигүй хэсгээрээ гипопигментаци бүхий, идэвхитэй хүрээ хэсгээрээ гиперпигментаци бүхий нөсөөжилт өөрчлөлт гарна. Наалдамхай хайрсын улмаас үсний булцуу бөглөрдөг (булцууны бөглөрөл). Хайрсыг хуулах үед түүний дор жижиг ур харагдах ба энэ нь үсний булцууны амсартай харьцаж байдаг. Үүнийг хивсний хадаас (carpet tack)-ы шинж гэнэ. Энэхүү өөрчлөлт нь дискоид чонон ярын үед харьцангуй өвөрмөц байна.
Нүүрэн дээрх дискоид чонон яр
Дискоид чонон ярын архаг сорвижилт гэмтэл
Гэмтэлүүд нь төвөөсөө гадагш тархах ба нийлэх хандлагатай. Гэмтэл хуучрах тусам үсний булцуу кератин уургийн бөглөөгөөр бөглөрөх ба үүний улмаас булцууны амсар тэлэгдэж ирдэг ба үүнийг булцууны бөглөрөл буюу нээлттэй булцуу гэнэ. Энэхүү гэмтэл нь хэдэн жилийн турш тогтвортой байх ба аажим тархах хандлагатай. Атрофи болон сорвижилтын үр дүнд идэвхитэй гэмтэл дарагддаг.
Чихний concha дахь дискоид чонон ярын гэмтэл. Үсний булцууны бөглөрөл.
Ямарваа цаг хугацаанд тухайн хүнд бий болсон гэмтэлүүд нь эдгээр онцлогуудын аль нэгийг юмуу бүгдийг агуулсан байж болно. Эрт үеийн гэмтэлийг цочмогдуу арьсны чонон яраас ялгахад бэрхшээлтэй. Хуйх нь өвчлөлд өртөж болох түгээмэл талбай бөгөөд үүний улмаас тогтонги үс уналт бий болно.
Дискоид чонон ярын сорвижилтын улмаас бий болсон үс уналт
Өргөн тархалттай сорвижилт үс уналт
Дискоид чонон яр бүхий өвчтөнүүд нь голдуу 2 дэд бүлэгт хуваагдана. Байршмал болон өргөн тархалттай. Байршмал дискоид чонон ярын үед зөвхөн толгой болон хүзүү өртөгддөг бол өргөн тархалттай дискоид чонон ярын үед бусад талбай өртөгддөг. Өргөн тархалттай өвчлөл бүхий өвчтөнүүд нь ихэвчлэн гематологийн болон серологийн эмгэг өөрчлөлтүүдтэй байх ба системийн чонон яр үүсэх хандлага ихтэй, эмчлэхэд илүү төвөгтэй байна.
Арьсны архаг чонон ярын их биеийн гэмтэл
Дискоид чонон яраас ялгаатай хэд хэдэн түгээмэл бус архаг арьсны чонон ярын хувилбар тэмдэглэгдсэн байдаг. Салст бүрхүүл гэмтэлд өртөж болох ба энэ нь арьсны дискоид чонон яртай адил байна. Алга болон ул өвчлөлд өртөж болох ч ийм тохиолдол өвчтөнүүдийн 2-оос бага хувьд тохиолдоно.
Дискоид чонон ярын алганы гэмтэл
Дискоид чонон ярын гэмтэл нь гипертрофик болон үү маягийн байж болно. Энэхүү дэд хэлбэр нь үү маягийн гэмтэлээр илрэх ба ихэвчлэн гарны тэнийлгэгч гадаргууд тохиолдоно. Чонон ярын гипертрофик гэмтэлийг үү, кератоакантомаз юмуу хавтгай эст карциномагаас ялгах ёстой. Эдгээр гэмтэлүүд нь эмчлэхэд ихээхэн төвөгтэй байна.
Сарвууны ар талд гарсан чонон ярын гипертрофик гэмтэл.
Шалтгаан
Дискоид чонон яр бүхий өвчтөнүүд нь генетикийн урьдач нөхцөлтэй байж болно. Хэдий тийм ч энэхүү өвчнөөр өвдөх эрсдэлийг нэмэгдүүлдэг яг тодорхой генетикийн хүчин зүйл тодорхойгүй байна. Өвчин нь голчлон хэт ягаан туяанд өртсөний дараагаар илэрдэг боловч бусад өдөөгч болон цочроогч хүчин зүйлүүд мөн дэмждэг. Toll-like рецептор патогенезид оролцдог байж болно.
Ялгах оношууд
Actinic Keratosis
Psoriasis, Plaque
Dermatomyositis
Rosacea
Granuloma Annulare
Sarcoidosis
Granuloma Faciale
Squamous Cell Carcinoma
Keratoacanthoma
Syphilis
Lichen Planus
Warts, Nongenital
Lupus Erythematosus, Subacute Cutaneous
Шинжилгээ
Лабораторийн шинжилгээ
• Серологийн шинжилгээ
o Дискоид чонон яр бүхий зарим өвчтөнүүд (ойролцоогоор 20%)-д бөөмийн эсрэг эсрэгбие (ANA) дээжинд эерэг гардаг. HEp-2 эс (human epidermoid cancer cells) нь одоо үед лабораторид ашиглаж буй хамгийн түгээмэл дээж юм.
o Анти-Ro (SS-A) аутоэсрэгбие өвчтөнүүдийн ойролцоогоор 1-3%-д илэрдэг.
o Antinative DNA (double-stranded or nDNA) юмуу anti-Sm эсрэгбие нь ихэвчлэн системийн чонон ярыг илтгэдэг ба зарим өвчтөнд (<5%) илэрч болно.
• Бусад лабораторийн өөрчлөлт
o Цитопени илэрч болно
o Зарим өвчтөнд эритроцитын тунах хурд ихэснэ
o Ревматоид фактор эерэг байж болно
o Хавсаргын түвшин багасч болно
o Шээсний шинжилгээнд протейнури бүхий бөөрний өвчлөл илэрч болно
Бусад сорилууд
• Иммунпатологи
o Дермис-эпидермисийн холбоосонд иммунглобулин болон хавсарга хуримтлагдах нь чонон ярын онцлог дүр зураг юм. Гэмтсэн арьс юмуу хэвийн арьснаас (гэмтээгүй) эд авч шинжилнэ. Хэвийн арьсны биопсиг өвчинд өртөгдсөн юмуу өртөгдөөгүй гадаргуугаас авч болно. Гэмтээгүй, өвчинд өртөөгүй арьсанд сорил хийхийг чонон ярын туузан сорил (LBT) гэнэ.
o Дискоид чонон яр бүхий өвчтөнүүдийн ойролцоогоор 90%-д шууд иммунфлюресцент (DIF) сорил эерэг гардаг хэдий ч гэмтсэн арьсны суурийн мембраны бүсэд иммун урвалжууд илрэх нь чонон ярын үед өвөрмөц биш бөгөөд арьсны олон төрлийн үрэвсэлт өвчнүүдийн үед илэрч болно. Хуучин гэмтэл юмуу маш эрт үеийн гэмтэлүүд нь иммунфлюресцений микроскопид сөрөг байх хандлагатай байдаг. Зөвхөн системийн чонон яр бүхий өвчтөнд чонон ярын туузан сорил (LBT) эерэг байж суурийн мембраны бүсэд их хэмжээний иммун урвалжууд тодорхойлогдоно. LBT нь мэдрэг хийгээд өвөрмөц чанарын аль алиныг агуулахгүй ба ихэвчлэн серологийн шинжилгээгээр өөрчлөгдөж байдаг.
Дискоид чонон яр. Сүүрийн мембраны бүсийн дагуу С3 хавсаргын өргөн зурвас илэрсэн байна. (Direct immunofluorescence)
Гистологи өөрчлөлт
Дискоид чонон ярыг батлах онцлог гистопатологийн гэмтэлүүдэд суурийн эсийн давхаргын вакуоль гэмтэл, суурийн мембран зузаарах, үсний булцууны бөглөрөл, гиперкератоз, эпидермисийн атрофи, тогтворгүй нөсөөжилт болон периваскуляр, дайвар орчмын болон субэпидермал байрлал дахь үрэвсэлийн эсийн нэвчдэс (ихэвчлэн лимфоцитийн) зэргүүд орно. Ихэнх тохиолдолд дермис муцинаар баялаг байна. Гистопатологийн дүр зургууд нь гэмтэлийн төрөл болон хугацаанаас хамаарч ялгаатай байдаг.
Дискоид чонон яр. Эпидермис нимгэрсэн, гиперкератоз, өнгөц болон гүн дэхь дермисийн судас болон дайвар орчмын лимфоцит давамгайлсан эсийн нэвчдэс. (H&E)
Дискоид чонон яр. Фолликул орчмын тодрол бүхий дермисийн өнгөц болон гүн дэхь эсийн нэвчдэс. (H&E)
Тумид төрлийн дискоид чонон яр. Дермист муцин их хуримтлагдсан байна. (Alcian blue)
Эмчилгээ
Эмийн эмчилгээ
• Дискоид чонон ярын менежментийн зорилго нь өвчтөний гадаад байдлыг сайжруулах, одоо байгаа гэмтэлийг хянах, сорвижилтыг хязгаарлах, цаашид гэмтэл үүсэхээс урьдчилан сэргийлэхэд чиглэнэ.
• Хэдий ховор боловч өвчтөнд ноцтой системийн эмгэг байж болох эрсдэлтэйг зөвлөнө. Ердийн эмнэлзүйн үнэлгээг энгийн лабораторийн шинжилгээтэй хавсрах нь анхдагч арьсны өөрчлөлтөөс системийг хамарсан өөрчлөлт үүсэх боломжтой эсэхийг үнэлэхэд хангалттай байдаг.
• Эмчилгээ нь нарнаас хамгаалах арга хэмжээнээс эхлэх ба үүнд нарнаас хамгаалах тос, хамгаалах хувцас, дадал зуршилаа өөрчлөх зэрэг орно. Гоо сайхны арга хэмжээ болох хамгаалах нүүр будалт, хиймэл үс зэргийг сонгосон өвчтөнүүдэд зөвлөж болно.
• Тамхи татах нь антималарийн агентийн үр нөлөөг бууруулах ба тамхи татдаг болон дам тамхидалтанд өртдөг өвчтөнүүдэд тамхидалтыг зогсоох арга хэмжээг зөвлөх хэрэгтэй.
• Стандарт эмийн эмчилгээнд кортикостероид (хэсгийн юмуу гэмтэлийн дотоодод хэрэглэх) болон антималариуд орно. Антималари нь тамхи татдаг өвчтөнүүдэд үр нөлөө багатай боловч дискоид чонон яр нь эдгээр өвчтөнүүдийг муутгах боломжтой. Сонгодог эмчилгээнд ауранофин, талидомид, уухаар болон хэсэг газар хэрэглэх ретиноид болон дархлаа дарангуйлах эмүүд орно. Талидомидыг ерөнхийдөө антималарид тэсвэртэй өвчтөнүүдэд хэрэглэнэ. Ихэнх өвчтөнүүдэд антималарийн улмаас хүндрэл тохиолдоогүй бол түүнийг талидомид эмчилгээний турш үргэлжлүүлэх нь зүйтэй. Түүнчлэн леналидомид зарим өвчтөнүүдэд тустай байж болно.
• Хэсгийн кортикостероидыг эмчилгээнд үр дүнгүй юмуу хэсэг газрын өвчлөлийн үед сонгоно. Жишээ нь кортикостероид бүхий угаагч шингэн юмуу хөөс нь хуйханд сайн нөлөөтэй бол сулхан агентуудыг нүүрэнд хэрэглэнэ. Хүчтэй агентуудыг гипертрофик гэмтэлд хэрэглэнэ.
• Хэсгийн кальцинеурин дарангуйлагчидыг чонон ярын арьсны гэмтэл бүхий өвчтөнүүдэд мөн хэрэглэнэ. Түүнчлэн хэсгийн ретиноидууд тус болдогийг тэмдэглэсэн байдаг. Эцэст нь нэгэн өвчтөнд хэсгийн имиквимод үр дүнтэй байсныг тэмдэглэжээ.
• Кортикостероидыг гэмтэлийн дотор тарих нь тусгаар гэмтэлийн эмчилгээнд тустай. Аль нэг газарт тарьсан кортикостероидын хэмжээ нь атрофи холбоотой байх боломжтой тиймээс шингэлсэн концентрацийг зөвлөдөг. Түүнчлэн эмчлэгч эмч нь стероидын системийн хордлого үүсэхээс сэргийлж тарилгын нийт тунг аль болох хязгаарлах ёстой.
• Дархлаа дарангуйлагчидаас метотрексатыг авч үзэж болно. Системийн кортикостероид үр дүн багатай үед азатиоприн болон микофенолат мофетил хэрэглэхэд метотрексатаас үр нөлөөтэй байсныг тэмдэглэжээ.
Мэс заслын эмчилгээ
• Сорвижсон гэмтэлийг түлэлтээр зүсэж авах боломжтой боловч зарим өвчтөнд дахин идэвхижил тэмдэглэгддэг.
• Илэрхий телангиэктаз бүхий гэмтэлд лазер эмчилгээ тустай байна. Эмчилгээний энэ хэлбэрийн үед дахин идэвхижил байж болохыг анхаарна.
• Жижиг бүлгийн өвчтөнүүдэд хийсэн судалгаагаар дискоид чонон ярын гэмтэлд пульсаци бүхий лазер эмчилгээ үр дүнтэй болох нь тогтоогджээ.
Зөвлөгөө
• Ревматологич – үеийг хамарсан үед
• Нефрологич – бөөрийг хамарсан үед
• Интернист – системийн өвчлөлийг үнэлэх бол
• Офталмологич – Гидроксихлорохинин юмуу хлорхинин эмчилгээг хянах
Хоолны дэглэм
Өвөрмөц хоолны дэглэм зөвлөхгүй
Амьдралын хэмнэл
Архаг арьсны чонон ярыг нарны гэрэл болон бусад хэт ягаан туяаны өртөлт хүндрүүлэх тул өглөө эртний болон үдээс хойш зэрэг нарны тусгал хүчтэй үед нарны гэрэлд өртөхөөс зайлсхийхийг зөвлөнө. Наран шарлагын ор зэрэг хуурамч гэрлийн эх үүсвэрээс зайлсхийх хэрэгтэй.
Эмүүд
Эмийн эмчилгээний зорилго нь урхаг үлдэц болон хүндрэлээс сэргийлэхэд чиглэнэ. Гидроксихлорхинин болон хлорхинин фосфатыг дискоид чонон ярын эмчилгээнд үр нөлөөтэй гэж үзэж байна. Жижиг бүлгийн нээлттэй судалгаагаар зарим өвчтөнд доор дурдсан эмүүд тустай гэж үзэж байна. Үүнд дапсон, ауранофин, хинакрин, талидомид, изотретиноин, ацитретин, азатиоприн, микофенолат мофетил, фенитоин, интерферон болон химерик моноклон эсрэгбие орно.
Хүндрэл
• Сорвижилт болон атрофи байж болох ч гэмтэлийн эрт үед эмчилвэл сэргийлэх боломжтой
• Хүнд системийн өвчлөл ховор боловч хэрэв тохиолдвол өвчтөний аминд аюултай үр дагавар үүсч болно
• Малигнант дегенераци ховор. Түлж авсан гэмтэл дотор шинэ ургалт бий болбол яаралтай авна.
Тавилан
• Архаг арьсны чонон яр бүхий өвчтөний тавиланд нас баралтыг тооцож үзсэн байдаг. Хэдий тийм ч олонх өвчтөнд тэдний гэмтэл тасралтгүй өвдөх, сорвижилт, атрофийн улмаас зэрэмдэг болох нь бий.
• Сэдрэлт байж болно, ялангуяа хавар болон зун
Өвчтөний боловсрол
• Өвчтөнд нарнаас хамгаалах техникийг зааж өгөх ба нарнаас хамгаалах тос, малгай болон хамгаалах хувцасыг зохистой ашиглахад сургана.
• Тамхинаас гархыг зөвлөнө
• Системийн өвчлөл байж болохыг өвчтөнд тайлбарлаж өгөх.
Эхсурвалж:
eMedicine Specialties / Dermatology / Connective Tissue Diseases / Lupus Erythematosus, Discoid
http://www.pathconsultddx.com/pathCon/diagnosis?pii=S1559-8675%2806%2970715-X
Harrison’s Principles of Internal Medicine, 16th edition, page 317
Ерөнхий ойлголт
Дискоид чонон яр (DLE) нь архаг, сорвижилт, атрофи үүсгэдэг, гэрэлд мэдрэг дерматоз (арьсны үрэвсэлийн бус гэмтэл) юм. Дискоид чонон яр нь системийн чонон яр (SLE) бүхий өвчтөнд тохиолдож болох ба дискоид чонон яр бүхий зарим өвчтөнд (<5%) системийн чонон яр бий болдог байна. Зарим өвчтөнүүд цочмогдуу арьсны чонон яр (SCLE)-ын гэмтэлтэй байдаг бол зарим нь эрвээхэй хэлбэрийн тууралттай байна. Дискоид чонон яр бүхий өвчтөнүүд нь цөөн тохиолдолд системийн чонон ярыг ангилахад ашигладаг 4 болон түүнээс дээш шалгуурыг хангасан байдаг. Серологийн эмгэг өөрчлөлт түгээмэл бус. Нарнаас хамгаалах тос, хэсгийн кортикостероид болон антималарийн эмүүдэд ихэвчлэн үр нөлөөтэй байна.
Эмгэг жам
Дискоид чонон яр нь генетикийн урьдал нөхцөл бүхий хүмүүст тохиолдох магадлалтай боловч яг тодорхой генетик холбоо тодорхойлогдоогүй байна. Дискоид чонон ярын эмгэг жам бүрэн тодорхойгүй. Үүнийг дараах байдлаар таамаглаж байна. Хэт ягаан туяаны нөлөө болон стрессийн улмаас кератиноцит эс дэхь халууны цохилтын уураг (heat shock protein) идэвхижих ба энэхүү уураг нь гамма (дельта) Т эс хамааралт эпидермисийн эсийн эс-хордуулах урвалыг идэвхижүүлдэг байж болох юм.
Тархалт
Нэгдсэн Улсад
Дэлхий нийтээр системийн чонон ярын тархалт 100,000 хүн амд 17-48 тохиолдол байдаг. Системийн чонон яр нь 40-60 насанд хамгийн их тохиолдох ба ойролцоогоор эмэгтэйчүүдэд эрэгтэйчүүдээс 10 дахин их тохиолддог байна. Арьсны чонон яр (CLE) нь эмэгтэйчүүдэд эрэгтэйчүүдээс 2-3 дахин их тохиолддог. Дискоид чонон яр нь арьсны чонон яр бүхий өвчтөнүүдийн 50-85%-д тохиолддог байна.
Нас баралт/урхаг үлдэлт
Дискоид чонон яр бүхий өвчтөнүүд нь цөөн тохиолдолд эмнэлзүйд ач холбогдол өгөхүйц системийн өвчлөлтэй байна. Энэхүү эмгэгийн үеийн гэмтэлүүд нь сорвижилт болон атрофиг үүсгэнэ. Сорвижилт үс уналт нь гол бэрхшээл болдог.
Арьстаны хамаарал
Дискоид чонон яр нь цагаан арьстан болон азичуудыг бодвол Африкийн Америкчуудад үл ялиг түгээмэл байна.
Хүйс
Эрэгтэй эмэгтэйн харьцаа 1:2
Насны хамаарал
Ямарч насанд тохиолдож болох ч 20-40 насанд хамгийн түгээмэл. Дундаж нас ойролцоогоор 38 байна.
Эмнэлзүй
Анамнез
• Өвчтөн бага зэргийн загатнах эсвэл өвчний улмаас үүссэн гэмтэл нь хааяа өвдөх гэсэн зовиуртай байх боловч ихэнх өвчтөн нь шинж тэмдэггүй байна.
• Дискоид чонон яр бүхий өвчтөнүүдийн 5% буюу түүнээс бага нь хавсарсан системийн өвчлөлтэй байна.
• Артралги юмуу артрит тохиолдож болно.
• Өвчтөнд системийн чонон ярын шинж тэмдэг илэрч болно. Үүнд плеврит, перикардит, мэдрэлийн өвчлөл болон бөөрний өвчлөл зэргийн шинж тэмдэгүүд орно.
• Дискоид чонон яр бүхий өвчтөнд хэд хэдэн арьсны эмгэг тэмдэглэгдэх юмуу өргөн тархалттай байж болно.
o Чонон ярын архаг гэмтэлүүдийн хортой өөрчлөлт байж болох ба хэдий ховор боловч меланомын бус арьсны хавдарт хүргэнэ. Хар арьст хүмүүст архаг гэмтэлүүдэд нөсөөжилт хангалтгүй, архаг үрэвсэл хавсрах юмуу нарны гэрлийн нөлөөлөл үргэлжилснээс арьсны хавдарт өртөх нь илүүтэй байна.
o Муцины хуримтлал нь чонон ярын гистопатологийн хүчин зүйл бөгөөд зарим өвчтөнд томоохон хэмжээний муцины хуримтлал үүссэн байна.
o Чонон яр бүхий өвчтөнүүдэд Porphyria cutanea tarda илэрч гардаг. Ихэвчлэн антималарийн эмүүдийг анх хэрэглэхэд порфири илэрдэг байна.
o Псориаз нь чонон яр бүхий өвчтөнүүдэд түгээмэл байна.
Бодит үзлэг
Дискоид чонон ярын гэмтэлүүд нь ихэвчлэн онцлог байна. Анхдагч гэмтэл нь эритроматозны гүвдрүү юмуу үл ялиг багаас-дунд зэргийн хайрсжилт бүхий товруу байна. Гэмтэл даамжрах тусам хайрс зузаарч наалдамхай болж, төв буюу идэвхигүй хэсгээрээ гипопигментаци бүхий, идэвхитэй хүрээ хэсгээрээ гиперпигментаци бүхий нөсөөжилт өөрчлөлт гарна. Наалдамхай хайрсын улмаас үсний булцуу бөглөрдөг (булцууны бөглөрөл). Хайрсыг хуулах үед түүний дор жижиг ур харагдах ба энэ нь үсний булцууны амсартай харьцаж байдаг. Үүнийг хивсний хадаас (carpet tack)-ы шинж гэнэ. Энэхүү өөрчлөлт нь дискоид чонон ярын үед харьцангуй өвөрмөц байна.
Нүүрэн дээрх дискоид чонон яр
Дискоид чонон ярын архаг сорвижилт гэмтэл
Гэмтэлүүд нь төвөөсөө гадагш тархах ба нийлэх хандлагатай. Гэмтэл хуучрах тусам үсний булцуу кератин уургийн бөглөөгөөр бөглөрөх ба үүний улмаас булцууны амсар тэлэгдэж ирдэг ба үүнийг булцууны бөглөрөл буюу нээлттэй булцуу гэнэ. Энэхүү гэмтэл нь хэдэн жилийн турш тогтвортой байх ба аажим тархах хандлагатай. Атрофи болон сорвижилтын үр дүнд идэвхитэй гэмтэл дарагддаг.
Чихний concha дахь дискоид чонон ярын гэмтэл. Үсний булцууны бөглөрөл.
Ямарваа цаг хугацаанд тухайн хүнд бий болсон гэмтэлүүд нь эдгээр онцлогуудын аль нэгийг юмуу бүгдийг агуулсан байж болно. Эрт үеийн гэмтэлийг цочмогдуу арьсны чонон яраас ялгахад бэрхшээлтэй. Хуйх нь өвчлөлд өртөж болох түгээмэл талбай бөгөөд үүний улмаас тогтонги үс уналт бий болно.
Дискоид чонон ярын сорвижилтын улмаас бий болсон үс уналт
Өргөн тархалттай сорвижилт үс уналт
Дискоид чонон яр бүхий өвчтөнүүд нь голдуу 2 дэд бүлэгт хуваагдана. Байршмал болон өргөн тархалттай. Байршмал дискоид чонон ярын үед зөвхөн толгой болон хүзүү өртөгддөг бол өргөн тархалттай дискоид чонон ярын үед бусад талбай өртөгддөг. Өргөн тархалттай өвчлөл бүхий өвчтөнүүд нь ихэвчлэн гематологийн болон серологийн эмгэг өөрчлөлтүүдтэй байх ба системийн чонон яр үүсэх хандлага ихтэй, эмчлэхэд илүү төвөгтэй байна.
Арьсны архаг чонон ярын их биеийн гэмтэл
Дискоид чонон яраас ялгаатай хэд хэдэн түгээмэл бус архаг арьсны чонон ярын хувилбар тэмдэглэгдсэн байдаг. Салст бүрхүүл гэмтэлд өртөж болох ба энэ нь арьсны дискоид чонон яртай адил байна. Алга болон ул өвчлөлд өртөж болох ч ийм тохиолдол өвчтөнүүдийн 2-оос бага хувьд тохиолдоно.
Дискоид чонон ярын алганы гэмтэл
Дискоид чонон ярын гэмтэл нь гипертрофик болон үү маягийн байж болно. Энэхүү дэд хэлбэр нь үү маягийн гэмтэлээр илрэх ба ихэвчлэн гарны тэнийлгэгч гадаргууд тохиолдоно. Чонон ярын гипертрофик гэмтэлийг үү, кератоакантомаз юмуу хавтгай эст карциномагаас ялгах ёстой. Эдгээр гэмтэлүүд нь эмчлэхэд ихээхэн төвөгтэй байна.
Сарвууны ар талд гарсан чонон ярын гипертрофик гэмтэл.
Шалтгаан
Дискоид чонон яр бүхий өвчтөнүүд нь генетикийн урьдач нөхцөлтэй байж болно. Хэдий тийм ч энэхүү өвчнөөр өвдөх эрсдэлийг нэмэгдүүлдэг яг тодорхой генетикийн хүчин зүйл тодорхойгүй байна. Өвчин нь голчлон хэт ягаан туяанд өртсөний дараагаар илэрдэг боловч бусад өдөөгч болон цочроогч хүчин зүйлүүд мөн дэмждэг. Toll-like рецептор патогенезид оролцдог байж болно.
Ялгах оношууд
Actinic Keratosis
Psoriasis, Plaque
Dermatomyositis
Rosacea
Granuloma Annulare
Sarcoidosis
Granuloma Faciale
Squamous Cell Carcinoma
Keratoacanthoma
Syphilis
Lichen Planus
Warts, Nongenital
Lupus Erythematosus, Subacute Cutaneous
Шинжилгээ
Лабораторийн шинжилгээ
• Серологийн шинжилгээ
o Дискоид чонон яр бүхий зарим өвчтөнүүд (ойролцоогоор 20%)-д бөөмийн эсрэг эсрэгбие (ANA) дээжинд эерэг гардаг. HEp-2 эс (human epidermoid cancer cells) нь одоо үед лабораторид ашиглаж буй хамгийн түгээмэл дээж юм.
o Анти-Ro (SS-A) аутоэсрэгбие өвчтөнүүдийн ойролцоогоор 1-3%-д илэрдэг.
o Antinative DNA (double-stranded or nDNA) юмуу anti-Sm эсрэгбие нь ихэвчлэн системийн чонон ярыг илтгэдэг ба зарим өвчтөнд (<5%) илэрч болно.
• Бусад лабораторийн өөрчлөлт
o Цитопени илэрч болно
o Зарим өвчтөнд эритроцитын тунах хурд ихэснэ
o Ревматоид фактор эерэг байж болно
o Хавсаргын түвшин багасч болно
o Шээсний шинжилгээнд протейнури бүхий бөөрний өвчлөл илэрч болно
Бусад сорилууд
• Иммунпатологи
o Дермис-эпидермисийн холбоосонд иммунглобулин болон хавсарга хуримтлагдах нь чонон ярын онцлог дүр зураг юм. Гэмтсэн арьс юмуу хэвийн арьснаас (гэмтээгүй) эд авч шинжилнэ. Хэвийн арьсны биопсиг өвчинд өртөгдсөн юмуу өртөгдөөгүй гадаргуугаас авч болно. Гэмтээгүй, өвчинд өртөөгүй арьсанд сорил хийхийг чонон ярын туузан сорил (LBT) гэнэ.
o Дискоид чонон яр бүхий өвчтөнүүдийн ойролцоогоор 90%-д шууд иммунфлюресцент (DIF) сорил эерэг гардаг хэдий ч гэмтсэн арьсны суурийн мембраны бүсэд иммун урвалжууд илрэх нь чонон ярын үед өвөрмөц биш бөгөөд арьсны олон төрлийн үрэвсэлт өвчнүүдийн үед илэрч болно. Хуучин гэмтэл юмуу маш эрт үеийн гэмтэлүүд нь иммунфлюресцений микроскопид сөрөг байх хандлагатай байдаг. Зөвхөн системийн чонон яр бүхий өвчтөнд чонон ярын туузан сорил (LBT) эерэг байж суурийн мембраны бүсэд их хэмжээний иммун урвалжууд тодорхойлогдоно. LBT нь мэдрэг хийгээд өвөрмөц чанарын аль алиныг агуулахгүй ба ихэвчлэн серологийн шинжилгээгээр өөрчлөгдөж байдаг.
Дискоид чонон яр. Сүүрийн мембраны бүсийн дагуу С3 хавсаргын өргөн зурвас илэрсэн байна. (Direct immunofluorescence)
Гистологи өөрчлөлт
Дискоид чонон ярыг батлах онцлог гистопатологийн гэмтэлүүдэд суурийн эсийн давхаргын вакуоль гэмтэл, суурийн мембран зузаарах, үсний булцууны бөглөрөл, гиперкератоз, эпидермисийн атрофи, тогтворгүй нөсөөжилт болон периваскуляр, дайвар орчмын болон субэпидермал байрлал дахь үрэвсэлийн эсийн нэвчдэс (ихэвчлэн лимфоцитийн) зэргүүд орно. Ихэнх тохиолдолд дермис муцинаар баялаг байна. Гистопатологийн дүр зургууд нь гэмтэлийн төрөл болон хугацаанаас хамаарч ялгаатай байдаг.
Дискоид чонон яр. Эпидермис нимгэрсэн, гиперкератоз, өнгөц болон гүн дэхь дермисийн судас болон дайвар орчмын лимфоцит давамгайлсан эсийн нэвчдэс. (H&E)
Дискоид чонон яр. Фолликул орчмын тодрол бүхий дермисийн өнгөц болон гүн дэхь эсийн нэвчдэс. (H&E)
Тумид төрлийн дискоид чонон яр. Дермист муцин их хуримтлагдсан байна. (Alcian blue)
Эмчилгээ
Эмийн эмчилгээ
• Дискоид чонон ярын менежментийн зорилго нь өвчтөний гадаад байдлыг сайжруулах, одоо байгаа гэмтэлийг хянах, сорвижилтыг хязгаарлах, цаашид гэмтэл үүсэхээс урьдчилан сэргийлэхэд чиглэнэ.
• Хэдий ховор боловч өвчтөнд ноцтой системийн эмгэг байж болох эрсдэлтэйг зөвлөнө. Ердийн эмнэлзүйн үнэлгээг энгийн лабораторийн шинжилгээтэй хавсрах нь анхдагч арьсны өөрчлөлтөөс системийг хамарсан өөрчлөлт үүсэх боломжтой эсэхийг үнэлэхэд хангалттай байдаг.
• Эмчилгээ нь нарнаас хамгаалах арга хэмжээнээс эхлэх ба үүнд нарнаас хамгаалах тос, хамгаалах хувцас, дадал зуршилаа өөрчлөх зэрэг орно. Гоо сайхны арга хэмжээ болох хамгаалах нүүр будалт, хиймэл үс зэргийг сонгосон өвчтөнүүдэд зөвлөж болно.
• Тамхи татах нь антималарийн агентийн үр нөлөөг бууруулах ба тамхи татдаг болон дам тамхидалтанд өртдөг өвчтөнүүдэд тамхидалтыг зогсоох арга хэмжээг зөвлөх хэрэгтэй.
• Стандарт эмийн эмчилгээнд кортикостероид (хэсгийн юмуу гэмтэлийн дотоодод хэрэглэх) болон антималариуд орно. Антималари нь тамхи татдаг өвчтөнүүдэд үр нөлөө багатай боловч дискоид чонон яр нь эдгээр өвчтөнүүдийг муутгах боломжтой. Сонгодог эмчилгээнд ауранофин, талидомид, уухаар болон хэсэг газар хэрэглэх ретиноид болон дархлаа дарангуйлах эмүүд орно. Талидомидыг ерөнхийдөө антималарид тэсвэртэй өвчтөнүүдэд хэрэглэнэ. Ихэнх өвчтөнүүдэд антималарийн улмаас хүндрэл тохиолдоогүй бол түүнийг талидомид эмчилгээний турш үргэлжлүүлэх нь зүйтэй. Түүнчлэн леналидомид зарим өвчтөнүүдэд тустай байж болно.
• Хэсгийн кортикостероидыг эмчилгээнд үр дүнгүй юмуу хэсэг газрын өвчлөлийн үед сонгоно. Жишээ нь кортикостероид бүхий угаагч шингэн юмуу хөөс нь хуйханд сайн нөлөөтэй бол сулхан агентуудыг нүүрэнд хэрэглэнэ. Хүчтэй агентуудыг гипертрофик гэмтэлд хэрэглэнэ.
• Хэсгийн кальцинеурин дарангуйлагчидыг чонон ярын арьсны гэмтэл бүхий өвчтөнүүдэд мөн хэрэглэнэ. Түүнчлэн хэсгийн ретиноидууд тус болдогийг тэмдэглэсэн байдаг. Эцэст нь нэгэн өвчтөнд хэсгийн имиквимод үр дүнтэй байсныг тэмдэглэжээ.
• Кортикостероидыг гэмтэлийн дотор тарих нь тусгаар гэмтэлийн эмчилгээнд тустай. Аль нэг газарт тарьсан кортикостероидын хэмжээ нь атрофи холбоотой байх боломжтой тиймээс шингэлсэн концентрацийг зөвлөдөг. Түүнчлэн эмчлэгч эмч нь стероидын системийн хордлого үүсэхээс сэргийлж тарилгын нийт тунг аль болох хязгаарлах ёстой.
• Дархлаа дарангуйлагчидаас метотрексатыг авч үзэж болно. Системийн кортикостероид үр дүн багатай үед азатиоприн болон микофенолат мофетил хэрэглэхэд метотрексатаас үр нөлөөтэй байсныг тэмдэглэжээ.
Мэс заслын эмчилгээ
• Сорвижсон гэмтэлийг түлэлтээр зүсэж авах боломжтой боловч зарим өвчтөнд дахин идэвхижил тэмдэглэгддэг.
• Илэрхий телангиэктаз бүхий гэмтэлд лазер эмчилгээ тустай байна. Эмчилгээний энэ хэлбэрийн үед дахин идэвхижил байж болохыг анхаарна.
• Жижиг бүлгийн өвчтөнүүдэд хийсэн судалгаагаар дискоид чонон ярын гэмтэлд пульсаци бүхий лазер эмчилгээ үр дүнтэй болох нь тогтоогджээ.
Зөвлөгөө
• Ревматологич – үеийг хамарсан үед
• Нефрологич – бөөрийг хамарсан үед
• Интернист – системийн өвчлөлийг үнэлэх бол
• Офталмологич – Гидроксихлорохинин юмуу хлорхинин эмчилгээг хянах
Хоолны дэглэм
Өвөрмөц хоолны дэглэм зөвлөхгүй
Амьдралын хэмнэл
Архаг арьсны чонон ярыг нарны гэрэл болон бусад хэт ягаан туяаны өртөлт хүндрүүлэх тул өглөө эртний болон үдээс хойш зэрэг нарны тусгал хүчтэй үед нарны гэрэлд өртөхөөс зайлсхийхийг зөвлөнө. Наран шарлагын ор зэрэг хуурамч гэрлийн эх үүсвэрээс зайлсхийх хэрэгтэй.
Эмүүд
Эмийн эмчилгээний зорилго нь урхаг үлдэц болон хүндрэлээс сэргийлэхэд чиглэнэ. Гидроксихлорхинин болон хлорхинин фосфатыг дискоид чонон ярын эмчилгээнд үр нөлөөтэй гэж үзэж байна. Жижиг бүлгийн нээлттэй судалгаагаар зарим өвчтөнд доор дурдсан эмүүд тустай гэж үзэж байна. Үүнд дапсон, ауранофин, хинакрин, талидомид, изотретиноин, ацитретин, азатиоприн, микофенолат мофетил, фенитоин, интерферон болон химерик моноклон эсрэгбие орно.
Хүндрэл
• Сорвижилт болон атрофи байж болох ч гэмтэлийн эрт үед эмчилвэл сэргийлэх боломжтой
• Хүнд системийн өвчлөл ховор боловч хэрэв тохиолдвол өвчтөний аминд аюултай үр дагавар үүсч болно
• Малигнант дегенераци ховор. Түлж авсан гэмтэл дотор шинэ ургалт бий болбол яаралтай авна.
Тавилан
• Архаг арьсны чонон яр бүхий өвчтөний тавиланд нас баралтыг тооцож үзсэн байдаг. Хэдий тийм ч олонх өвчтөнд тэдний гэмтэл тасралтгүй өвдөх, сорвижилт, атрофийн улмаас зэрэмдэг болох нь бий.
• Сэдрэлт байж болно, ялангуяа хавар болон зун
Өвчтөний боловсрол
• Өвчтөнд нарнаас хамгаалах техникийг зааж өгөх ба нарнаас хамгаалах тос, малгай болон хамгаалах хувцасыг зохистой ашиглахад сургана.
• Тамхинаас гархыг зөвлөнө
• Системийн өвчлөл байж болохыг өвчтөнд тайлбарлаж өгөх.
Эхсурвалж:
eMedicine Specialties / Dermatology / Connective Tissue Diseases / Lupus Erythematosus, Discoid
http://www.pathconsultddx.com/pathCon/diagnosis?pii=S1559-8675%2806%2970715-X
Harrison’s Principles of Internal Medicine, 16th edition, page 317
Subscribe to:
Posts (Atom)
Хайх
энэ 7 хоногийн онцлох нийтлэл
-
Энэхүү хэсэгт тахиарритмийн өргөн хүрээтэй, олон төрөл зүйлийг багтаалаа. Тахиарритмийн талаарх ерөнхий ойлголт, анхан шатны үнэлгээний тала...
-
Зовиур: Хоолны дуршил ихэссэн боловч биеийн жин буурах, халуунд тэсвэргүй болох, хөлрөх, гүйлгэх, чичрэх, цочромтгой болох, эмх замбараагүй...
-
Эрхэм хэрэглэгч, уншигч та бүхэнд энэ өдрийн мэнд хүргье. Хэсэг хугацаанд шинэ мэдээ, мэдээлэл хүргээгүй удсанд та бүхнээс хүлцэл эрье. www....
-
ТОДОРХОЙЛОЛТ Ерөнхий ойлголт Архаг пиелонефрит нь бөөрний дахин давтагдсан болон тогтвортой халдвараас үүдэлтэй бөөрний гэмтэл юм. Энэ нь их...
Ангилал
- allergy (4)
- cancer (8)
- cardiac surgery (7)
- cardiology (67)
- cardiovascular disease (23)
- clinical medicine (23)
- clinical procedure (12)
- CME (17)
- dermatology (2)
- drugs (3)
- ECG (2)
- emergency medicine (10)
- endocrinology (3)
- gastroenterology (14)
- genetical disease (5)
- genomic medicine (2)
- gynecology (3)
- hematology (9)
- imaging study (12)
- immunology (10)
- infectious disease (8)
- medical book (3)
- medical ethics (1)
- medical research (16)
- microbiology (1)
- natural medicine (8)
- nephrology (2)
- neurology (6)
- news (68)
- nutrition (3)
- obesity (1)
- obstetrics (9)
- oncology (8)
- pathology (2)
- pathophysiology (20)
- pediatric medicine (8)
- pharmacology (2)
- public medicine (1)
- pulmonology (20)
- radiology (7)
- respiratory disease (7)
- rheumatology (3)
- stem cell (2)
- surgery (1)
- systemic disease (1)
- tobacco (1)
- toxicity (1)
- urology (4)
- USMLE (12)
- World Health Organization WHO (4)
- БЗДХ/ХДХВ/ДОХ (3)