Aortic Dissection - Аортын дизсекци

Гэнэтийн хүчтэй цээжний өвдөлт нь аортын цочмог дизсекцийн эхний илрэл байж болно. Аортын интима дахь жижиг ханзархай нь богино хугацаанд аортын хананд зай завсар гаргаж улмаар хурдацтай дүүрэх хуурамч хөндийг (шар сумаар заав) бий болгодог. Энэхүү нөхцөл байдал нь амин аюултай ба яаралтай эмчилгээ шаардлагатай.


Зураг дээр ширээ түшин сууж байгаа Их Британийн хаан II Георг нь аортын дизсекцийн бүртгэгдсэн анхны тохиолдол юм. Эмч Michael DeBakey нь мөн адил аортын дизсекцитэй байсан ба тэрээр аортын дизсекцийн анхны мэс засал эмчилгээг санаачилж өөр дээрээ амжилттай хийсэн байдаг.


Нэгдсэн Улсад даралт ихдэлттэй өвчтөнүүдийн дунд аортын дизсекци нь түгээмэл тохиолддог ба бодит тархалтыг тогтооход бэрхшээлтэй байдаг. Ихэнх тооцоо нь задлан шинжилгээнд (зурагт үзүүлсэн шиг) суурилсан байх ба аортын дизсекци нь нийт цогцосны 1-3%-д тохиолддог. Жил бүр 1 сая хүнд ойролцоогоор 5-30 тохиолдол бүртгэгддэг. Эмнэлэгт хандсан 10000 өвчтөн бүрт аортын дизсекцийн нэг тохиолдол байдаг ба Нэгдсэн Улсад жил бүр 2000 тохиолдол бүртгэгддэг байна.


Аорт нь интима (хар сумаар заасан), медиа (шараар заасан) болон адвентиц (улаан сумаар заасан) гэсэн 3 давхаргаас тогтох ба тус бүр нь коллаген, эластин болон гөлгөр булчингийн эсийг өөр өөр хэмжээтэй агуулсан байдаг. Насжих тусам эдгээр бүрэлдэхүүн хэсгүүд нь задарч суурьсаг будагддаг субстанцаар солигдоно. Үүнийг дунд давхаргын цэврүүцэрт үхжил гэнэ. Эдгээр өөрчлөлт нь аортад байрласнаар ханзархай үүсэх эрсдэлийг нэмэгдүүлэх ба энэ нь цаашдаа дизсекцид хүргэдэг (зурагт үзүүлсэнээр). Энд дурдсан дунд давхаргын цэврүүнцэрт үхжилийг анх 1929 онд тодорхойлсон ба хэдийгээр судалгаа шинжилгээгээр дээрх процесст цэврүүнцэр, некрозын аль нь ч явагддагүйг тогтоосон боловч энэхүү нэр нь хэвээр үлдсэн байна.


Аортын дизсекци нь аортын интима дахь ханзархайгаас үүсэх ба энэ нь интимийн дор гематом үүсэх, хуримтлахад хүргэнэ. Улмаар аортад жинхэнэ болон хуурамч хөндий үүсэх ба энгийн ярианд үүнийг хос хөндийт аорт гэдэг. Хоёр хөндий бий болсоноор аортын хөндлөн хэмжээ өөрчлөгдөхгүй бөгөөд хуурамч хөндий хөгжихийн хэрээр жинхэнэ хөндийгөөр урсах цусны урсгалын хэмжээ багасч ирдэг байна. Дизсекци нь хэрэв перикардийн хөндийг хамарвал зүрхний тампонад үүсч болно.


Аортын дизсекцийн ангилалын 2 гол схем байдаг. DeBakey болон Stanford-ийн. Ангилал нь дизсекци аортын нумын аль хэсгийг хамарсан байна гэдэгт үндэслэнэ.
Зураг А: Stanford A эсвэл DeBakey I
Зураг В: Stanford A or DeBakey II
Зураг С: Stanford B or DeBakey III
Зураг D: Stanford A or DeBakey I, нэмэлтээр уруудах цээжний аортын ханзархай орсон байна.
Аортын нумын анхдагч дизсекци нь эдгээр ангилалын алинд нь ч хамаардаггүй.


Аортын цочмог дизсекцийн сонгодог илрэл нь гэнэтийн, хүчтэй цээжний өвдөлт юм. Харамсалтай нь дизсекцийг баттай тогтоох ямар нэг шинж тэмдэг байдаггүй ба анхны үзлэгээр дизсекцийн гуравны хоёр нь мэдэгдэлгүй өнгөрдөг ажээ. Түгээмэл илрэх шинж тэмдэгт цээжний урд талаар өвдөх, эрүүгээр өвдөх, далны хоорондуур урах мэт өвдөх, синкопи, харвалтын шинжүүд, ухаан балартах, өвөрмөц бус мэдрэлийн шинжүүд, амьсгаадалт, дизфаги, ортопноэ болон гемоптоз (цустай ханиах) орно. Шалтгааны талаар анамнезийг сайн авч дурдсан эрсдэлт хүчин зүйлсийн талаар асуусан байх шаардлагатай. Бодит үзлэгээр илрэх өөрчлөлтүүдэд гипертензи болон гипотензи, хоёр гарт цусны даралт ялгаатай байх, мэдрэл сульдал, зүрхний шинэ шуугиан, зүүн талд амьсгалах авиа сулрах болон зүрхний тампонадын шинжүүд орно.


Аортын дизсекци сэжиглэгдсэн бүх өвчтөнүүдэд ЭКГ хийх нь зүйтэй. Дизсекци нь аортын угийг хамарсан бол титмийн цусны урсгалыг саатуулна. Энэ нь ST сегментийн элеваци болоход хүргэх ба цочмог миокардийн шигдээсээс сайтар ялгах хэрэгтэй. Аортын дизсекцийн үед бүлэн хайлуулах эмүүдийг хэрэглэдэггүй. Хэдий тийм ч ЭКГ-д түгээмэл илрэх өөрчлөлт нь ST сегментийн депресс (хар сумаар заав) байдаг. ЭКГ-д гарах өөрчлөлтүүд нь аль титэм артерийн цусны урсгал саатсанаас шалтгаална.


Цээжний рентген зургийг аортын дизсекцийн оношилгооны эхний арга болгон ашиглах нь түгээмэл боловч мэдрэг хийгээд өвөрмөц биш юм. Голт өргөссөн байх нь хамгийн түгээмэл ба ялангуяа аортын өгсөх хэсгийг хамарсан дизсекци бүхий өвчтөнүүдэд. Бусад өөрчлөлтүүдэд аортын хос товгорын шинж, аортын хана шохойжиж дотогш шилжих, цагаан мөгөөрсөн хоолой баруун тийш шилжих, перикардийн шүүдэсжилт, зүрх томрох, зүрхний зүүн орой хэсэг бүдгэрэх, аортын хэлбэр алдагдах болон плеврийн шүүдэсжилт орно. Голт өргөсөхөд хүргэдэг бусад зүйлст лимфома, хавдар, аденопати болон томорсон бамбай булчирхай орно.


Аортын дизсекци хэрэв урагдсан бол цус тухайн талын плеврийн хөндийд орсноор гемотораксын шалтгаан болно. Рентген зурагт массив гемотораксын улмаас цээжний зүүн тал бүрэн бүдгэрсэн байна.


Допплертэй хэт авиан шинжилгээнд цусны урсгал илрэх, илрэхгүйд тулгуурлан жинхэнэ (улаан сум) болон хуурамч (шар сум) хөндийг ялгана. Хэт авиагаар мөн зүрхний хүчдэлийн үйл ажиллагааг үнэлэх, интимийн ханзархайн байрлалыг тогтоох, дизсекцийн тэлэлт, перикардийн шүүдэсжилт болон аортын дутагдал зэргийг ялангуяа аортын өгсөх хэсгийн дизсекци бүхий өвчтөнд тогтоох боломжтой.


CT нь аортын дизсекцийг найдвартай бөгөөд түргэн оношлох өөр нэг гайхалтай арга ба мэдрэг болон өвөрмөц байдал нь 90%-иас дээш байна. Тодосгогч бүхий CT сканаар дизсекцийн тэлэгдэлтийг харуулж, аортын жинхэнэ болон хуурамч 2 сувагийг тусгаарласан интимагийн таславчийг (шар сумаар заасан) тодорхойлж болно. Цуглуулсан зургийн тусламжтай 3 хэмжээст дүрслэлийг бий болгосноор мэс заслын төлөвлөгөөнд тусална. Дараалсан шинжилгээг мэс заслын дараах өвчтөн болон мэс заслын дараах хүндрэлийг үнэлэх зорилгоор хийдэг.


Соронзон резонанст дүрслэл (MRI) нь өөр нэгэн хөндлөн зүслэгт дүрслэлийн арга бөгөөд аортын дизсекцийг илрүүлэхэд мэдрэг хийгээд өвөрмөц чанар нь 90%-иас дээш байна. MRI-аар интимагийн ханзархайн байрлал, дизсекцийн тэлэгдэл болон аортын дутагдал илэрсэн эсэхийг найдвартай тогтоож болдог. MRI нь ямар нэг ионжуулах цацраг шаардахгүй бөгөөд зарим үр дүнг тодосгогчгүй гарган авах боломжтой. Энэ нь архаг дизсекци бүхий өвчтөний дахин давтагдах шинжилгээнд илүү тохиромжтой юм. Харамсалтай нь MRI нь яаралтай тусламжийн үед байнга хийгдээд байх боломжгүй байдаг.
Саггиталь gradient-echo MRI-д систолийн эрт үед урд байрлах жижиг жинхэнэ хөндийгөөс хойно байрлах том хуурамч хөндий рүү интимагийн ханзархайгаар цусны урсгал цоргин орж буй (улаан сумаар заав) нь харагддаг. Интимагийн таславч (шар сумаар заав) нь аортыг жинхэнэ болон хуурамч хөндий болгон хуваасан шугаман бүтэц юм.


Ангиографи нь аортын дизсекцийг оношлох сонгодог стандарт шинжилгээ юм. Энэ нь тухайн агшин дахь бодит байдлыг үзүүлэх ба мэс заслын төлөвлөгөөнд гайхалтай мэдээлэл өгдөг. Учир нь аортын нумаас гарсан судаснууд сайн ялгарсан байна. Жинхэнэ болон хуурамч хөндийг хоёуланг нь шууд шинжилж болно. Энэхүү процедурын үед тухайн аортын дизсекци муудах эсэх нь мэс засалчаас ихээхэн хамаарах ба ангиографи нь дизсекцийн бодит хүндрэл болдог. Орчин үеийн СТ болон MRI скантай болсон үед мэс заслын бус интервенци зөвлөсөн өвчтөнүүдэд ангиографи хийхээс татгалзах болсон.


Аортын дизсекцийн эмчилгээ нь миокардийн агшилтаас үүсэх урагч хүчийг бууруулахад чиглэсэн эрчимтэй цусны даралтын хяналтаас эхэлнэ. Энэхүү урагч хүч нь интимагийн давшингуй урагдал болон дизсекци цаашид томрох шалтгаан болдог. Нитропруссид, лабеталол болон дилтиазем зэрэг нь түгээмэл хэрэглэгддэг эмүүд юм. Наркотикууд болон опиатууд нь өвдөлтийг хянахад илүү тохиромжтой агентууд бөгөөд улмаар адренэрг идэвхижлийг бууруулдаг. Эмийн эмчилгээ нь хүндрэлгүй уруудах аортын дизсекцийн эмчилгээний сонголт юм. Өгсөх аорт болон аортын нумын дизсекцид яаралтай мэс засал хийгдэх ба ихэвчлэн Dacron-ийн залгаас ашиглан хуурамч хөндийг таглана. Мэс заслын нас баралт ойролцоогоор 10% байна. Судсан дотуурх мэс засал нь уруудах аортын дизсекцийн яаралтай, хүлээн зөвшөөрөгдсөн эмчилгээ юм. Зурагт 1960 онд Michael DeBakey эмчийн мэс засал хийж байна. Michael DeBakey эмч нь дизсекцийн аневризмыг Dacron-ий залгаасаар анх удаа амжилттай зассан юм.


Мэс заслын нас баралт өндөр байдгаас судалгаа шинжилгээ нь аортын дизсекцийг эрт оношлох, түүнээс урьдчилан сэргийлэхэд чиглэж байна. Гөлгөр булчингийн миозины хүнд гинжний моноклон эсрэгбие (зурагт үзүүлсэн) болох биохимийн маркер нь найдвар төрүүлж байгаа юм. Энэхүү сорил нь дизсекцийн эхний 12 цагт мэдрэг ба өвөрмөц чанар 90%-аас дээш байдаг боловч миокардийн шигдээсийн үед хэвийн байдаг. Бусад шинжилгээ судалгааны ололт амжилт нь Ehlers-Danlos хамшинж болон Марфаны хамшинж зэрэг аортын дизсекцийн генетик урьдал байдал бүхий өвчтөнүүдийг тодорхойлоход төвлөрч байна.

Эх сурвалж: Dissection, Aortic: Slideshow