Зүрхний хавдарууд

Зүрхний хавдарууд

·        Зүрхний хавдарууд нь анхдагч (хоргүй, хортой) юмуу үсэрхийллийн байж болно

·        Анхдагч зүрхний хавдаруудын дийлэнхи нь (75-80%) хоргүй бөгөөд эмчлэгдэх боломжтой байдаг

Төрөл

Анхдагч хоргүй

·        Миксома (ихээхэн түгээмэл хоргүй хавдарууд нь (30%) насанд хүрсэн хүн амд тохиолдоно)

·        Хөхлөгийн фиброэластома (10%)

·        Липома (10%)

·        Фиброма (4%)

·        Рабдомиома (насанд хүрэгчидэд 8.5%, хүүхдүүдэд тохиолддог хамгийн түгээмэл хоргүй хавдар) нь зүүн ховдолыг бодвол баруун ховдолд илүү түгээмэл тохиолдоно

Миксома

Тодорхойлолт

·        Зүрхний хоргүй хавдар бөгөөд ихэвчлэн тосгуур хоорондын таславчийн угаас тархсан байна. Хавдар ихэвчлэн шилжилт хөдөлгөөнтэй байх ба цусны урсгалын дагуу хөдөлж бүрэн юмуу хэсэгчилсэн байдлаар диастолын үед зүүн ховдол пролапс болдог нь митрал стенозтой андуурагдахаар байдаг

Анамнез

·        Гэр бүлийн өгүүлэмжтэй

·        Ачааллын үед амьсгаадах

·        Ортопноэ

·        Пароксизмал шөнийн амьсгаадалт

·        Цочмог уушигны хаван

·        Ханиалгалт

·        Цустай ханиах

·        Зүрх дэлсэх

·        Цээжээр өвдөх

·        Ядрах

·        Захын хаван

·        Синкопи болон толгой эргэлт

·        Халууралт

·        Жихүүдэс хүрэх

·        Турах

·        Анеми (ихэвчлэн гемолитик)

·        Артралги

·        Тууралт

·        Лейкоцитоз

·        Тромбоцитопени

·        Хөхний фиброаденома

·        Raynaud феноменон

Бодит үзлэг

·        Эритроцитын тунах хурд, сийвэнгийн иммуноглобулин нэмэгдэх

·        Цусны даралт, зүрхний цохилт болон шуугианууд байрлал солихтой холбоотой өөрчлөгдөх

Хүндрэл

·        Системийн хавдарын эмболизаци (зүүн тосгуурын миксома бүхий өвчтөнүүдийн 40-50%-д)

·        Халдварлагдсан миксома (80% нь томоохон мэдрэлийн эмболийн тохиолдолтой холбоотой байна)

·        Уушигны эмболи

·        Гэнэтийн үхэл

Зүрх чагналт

·        Митрал стенозын өөрчлөлтүүдтэй андуурагддаг

·        Нэгдүгээр авиа чангарах

·        Нэгдүгээр авиа хуваагдах (миксома митрал хавхлагын нүхээр хөөгдөж гарсаны улмаас)

·        Хавдарын цалгиа (аортын хавхлагын хаагдалтын дараах 80-120мсек-д тохиолдох диастолын эрт үеийн авиа) (opening snap болон гуравдугаар авиатай андуурагдаж болно)

·        P2 чангарах (уушигны гипертензитэй холбоотой)

·        Эндокардийн шүргэлцэх чимээ

·        Митрал стенозын үеийн диастолын шуугиантай адилхан зүрхний оройн диастолын шуугиан. Энэ нь митрал стенозыг бодвол систолын өмнөх акцент бага байх ба олон хувилбартай ялангуяа митрал стенозын үеийн диастолын шуугианыг бодвол байрлал солиход өөрчлөгддөг

·        Митрал регургитацийн шуугиан

·        Чагналтаар илрэх өөрчлөлтүүд цагаас цагт юмуу байрлал солигдоход өөрчлөгдөнө

·        Баруун тосгуурын миксома

·        Гурван хавтаст хавхлагын хаагдалт удааширсантай холбоотой нэгдүгээр авианы урт хугацааны салалт

·        Хоёрдугаар авианы парадоксиал салалт

·        Амьсгал авах үед диастолын шуугиан акценттай болох

ЭКГ

·        Өвөрмөц бус

·        Синусын хэмнэлтэй

·        Зүүн тосгуурын томрол

·        Баруун тосгуурын томрол (баруун тосгуурын миксома)

·        Тосгуурын фибрилляци, тосгуурын трепетани

·        Дамжуулалтын гажуудалууд

·        Гиссийн багцын хориг

Цээжний рентген

·        Зүүн тосгуурын томрол

·        Баруун тосгуурын томрол (баруун тосгуурын миксома)

·        Уушигны хаван юмуу уушигны венийн өргөсөлт

·        Түгээмэл бус зүрхний дотоод дахь шохойжилт

Зүрх сэтгүүрдэлт

·        Уушигны судсан торын даралт нэмэгдэлт

·        Уушигны судсан торын даралтын бичлэгийн y бууралт хэт их байх

·        Зүүн тосгуурын миксомад зай нь эзлэгдсэний улмаас даралт нэмэгдэж үүнээс шалтгаалсан зүүн тосгуурын v шүд өндөрсөх

·        Митрал хавхлагын трансвалвулар хамгийн дээд болон дундаж даралтын зөрүү нэмэгдэх

·        Уушигны артерийн гипертензи

·        Зүүн ховдолоос миксома хөөгдөж гарсанаас улбаатай зүүн ховдолын даралтын муруйн өгсөх хэсэг дэхь хэрчлээс

·        Ангиографи нь хавдарын байрлал, хэмжээ, хөдөлгөөнийг тодорхойлно

·        Титмийн артериографигаар титэм артери болон титмийн артерийн хавдарын эмболизаци болон титэм артерийн аневризмыг үнэлнэ

Эмчилгээ

·        Миксома болон үрээлж буй тосгуур хоорондын таславчийн хэсгийг биатриал ойртолт ашиглан яаралтай мэс заслаар авах

·        Тосгуур хоорондын таславчийн тайрагдсан хэсгийг солиход Dacron нөхөөс шаардлагатай болж болно

·        Митрал хавхлагын аннулопласти, шаардлагатай бол митрал хавхлагыг засах юмуу солино

·        Цуврал эхокардиографи хийж дахилтыг үгүйсгэнэ (ховор боловч 48 сарын дотор дахих нь бий)

М-моде

·        Митрал хавхлагын Е цэг мохой болох

·        Митрал хавхлагын урд хавтасын зузаан хэвийн боловч E-F налуу буурсан, митрал хавхлагын хойд хавтасын зузаан болон хөдөлгөөн хэвийн

·        Диастолын үед митрал хавхлагын урд хавтасын ард эхо ойлт бүхий зурвас илрэх

·        Диастолын эхлэх үед эхо-нягтрал бүхий хавдар пролапс болохын өмнө митрал хавхлагын урд хавтаст эхо-чөлөөтэй зай илрэх

·        Митрал хавхлагын урд болон хойд хавтасын хоорондох салалт нэмэгдэх

·        Митрал хавхлагаарх турбулент урсгалын улмаас митрал хавхлагын урд хавтас диастолын үед чичирхийлэх

·        Ховдолын систолын үед зүүн тосгуурт эхо үүл бий болох

·        Зүүн тосгуурын тэлэгдэл

·        Баруун тосгуурын миксома пролапс болсоны улмаас баруун ховдолд эхо нягт зурвас илрэх

2D

·        Диастолын үед миксома зүүн тосгуураас зүүн ховдол руу пролапс болж буй илэрхий хөдөлгөөн харагдаж болно

·        Хил хязгаар нь тодорхой, бөмбөлөг, тод цоохортсон масс тосгуур хоорондын таславчийн  зууван хонхорын ойролцоох бүсэд бэхлэгдсэн байна (бэхлэгдсэн байрлалыг зүрхний оройн болон субкостал дөрвөн хөндийт харалтуудыг ашиглан хамгийн сайн харж болно)

·        Зүүн тосгуурын миксома нь ихэвчлэн тосгуур хоорондын таславчийн зууван хонхорын бүсэд бэхлэгдсэн байх нь түгээмэл (90%)

·        Миксомын үхжил болсон, цус алдаж буй хэсгээс үүдэлтэй төвийн тунгалаг хэсгийг тромбоос миксомыг ялгахад ашиглаж болно

·        Хавдарын шохойжсон талбай харагдаж болно

·        Зүүн тосгуурын тэлэгдэл

·        Тэнхлэгийн болон тэнхлэгийн бус олон тооны дүрслэл, В моде, гармоник дүрслэл болон томруулалтын онцлогуудыг ашиглан миксомын шилбэ болон жижиг миксомыг илрүүлнэ

·        Хөндийн байрлал, хэмжээ, хэлбэр, бэхлэгдсэн байрлал, миксомыг тодорхойлох хөдөлгөөнийг дүрслэх

·        Илэрхий гэр бүлийн миксома бүхий өвчтөнүүдэд нэгдүгээр үеийн холбоо хамаарлыг үнэлэх

·        Миксомын урт (1-15см хүртэл янз бүр, ихэнхдээ 5-6см байна) болон диаметрийг тодорхойлох

·        Дараалсан эхокариограмм нь дахилтыг үгүйсгэнэ

Допплер

·        Өөрчлөлтүүд нь хавхлагын гаралтай митрал стенозтой андуурагддаг

·        Хавсарсан хавхлагын гаралтай регургитаци илэрсэн эсэх болон хүндийн зэргийг тодорхойлох

·        Миксома бүхий энэ нь митрал болон гурван хавтаст хавхлагаар пролапс болж буй өвчтөнүүдэд атриовентрикуляр хавхлагын дээд хурд, хамгийн их даралтын зөрүү, дундаж даралтын зөрүү, даралтын хагас хугацааг тодорхойлох.

·        SPAP, MPAP, PAEDP-г тодорхойлох

ТЕЕ

·        Миксома нь ерөнхийдөө маш сайн дүрслэгддэг ба ялангуяа ТЕЕ-д тэдгээрийн бэхлэгдсэн байрлал сайн дүрслэгдэнэ. Ялангуяа баруун тосгуурын миксома нь ихэвчлэн өрөн суурьтай ба ихэвлчэн доод хөндийн венээс үүсэлтэй байна.

·        ТЕЕ нь миксомын уйланхайт гэмтэл/хэсэг газрын шохойжилтын дүрслэлийг сайжруулна

·        Миксомыг илэрхий евстахийн хавхлага, тосгуур хоорондын мембран, тосгуур хоорондын аневризмаас ялгахад тустай

·        Мэс заслын өмнөх болон мэс заслын дараах үнэлгээнд ялангуяа хавхлагын гэмтэл, хавхлагын регургитаци болон үлдэгдэл ятрогений тосгуурын таславчийн гажигийг үнэлэхд ашиглана

Чухал тэмдэглэл

·        Нийт зүрхний хоргүй хавдаруудын ойролцоогоор хагас нь миксома байх бөгөөд ихэвчлэн 30-60 насны өвчтөнүүдэд илрэх ба эмэгтэйчүүдэд илүүтэй тохиолдох бөгөөд гэр бүлийн байж болно (10%)

·        Миксом нь байрлалын хувьд зүүн тосгуурт 74%, баруун тосгуурт 18%, баруун ховдолд 4%, зүүн ховдолд 4% тохиолдоно. Миксома нь хоёр тосгуурт хоёуланд нь (биатриал миксома), зүрхний аль нэг хавхлага юмуу доод хөндийн венд тохиолдож болно.

·        Насанд хүрэгчидтэй харьцуулахад хүүхдүүд нь ховдолын миксоматай байх нь өндөр

·        Зүрхний миксома бүхий өвчтөнүүдийн миксомын хамшинж арьсны нөсөөжих гэмтэл, дотоод шүүрлийн хавдаруудаар тодорхойлогдоно

·        Гэр бүлийн бус миксома нь эмэгтэйчүүдэд түгээмэл бөгөөд эдгээр нь эмнэлзүйн өөрчлөлтгүй, зүүн тосгуурт байрласан, нэг ширхэг хавдар байна. Гэр бүлийн миксома нь эрэгтэйчүүдэд илүү түгээмэл бөгөөд олон тооны хавдар байх нь их эдгээр нь баруун тосгуур юмуу зүүн ховдолд байрлах нь илүүтэй ба өөр бусад түгээмэл бус нөхцөлүүд болох арьсны олон тооны нөсөөжилт, lentiginosis, нүдний зовхины олон тооны миксоматай холбоотой байх нь түгээмэл

·        Ихэнх ховдолын миксома нь ховдолын чөлөөт хананд бэхлэгдсэн байна

·        Удирдамжууд нь тромбоос миксомыг ялгахад тусална: миксома нь ихэвчлэн хөдөлгөөнтэй, хурц тодорхой хил хязгаартай, цоохортсон байдалтай, бэхлэгдсэн байрлалтай, тосгуурын хэмжээсүүд хэвийн, атриовентрикуляр хавхлага хэвийн байна. Тромбо нь хэвийн бус гадаргуутай, давхраатсан, хөдөлгөөнгүй, өргөн суурьтай, зүүн тосгуурын хойд хананд ойр байрласан, зүүн тосгуур тэлэгдсэн, атриовентрикуляр хавхлага эмгэг өөрчлөлттэй байна.

·        Өргөн суурь бүхий өндөр хөдөлгөөнтэй миксома нь эмболизаци болох эрсдэл ихтэй байна

·        Томоохон миксомын доторхи цус алдалт нь гэнэтийн шинж тэмдэг бүхий муудалттай холбоотой байна.

·        Ховор тохиолдолд М-моде/2D эхокардиографи нь сайн судасжсан миксомыг илрүүлж чаддаггүй

Хөхлөгийн фиброэластома

·        Үүнийг мөн зүрхний папиллома, хөхлөгийн фиброма, хөхлөг эндокардийн хавдар, аварага Lambl-ийн ур, папиллоэластома, фибропапиллома гэж нэрлэдэг

·        Зүрхний хавдараас хоёрдугаарт орох (10%) түгээмэл хавдар бөгөөд зүрхний хавхлагын хамгийн түгээмэл хавдар юм

·        Насанд хүрэгчидэд митрал болон аортын хавхлагын фиброэластома нь хамгийн түгээмэл байрлал бол хүүхдүүдэд гурван хавтаст хавхлага хамгийн түгээмэл байрлал

·        Микроскопит эдгээр нь далайн зараатай төстэй байдаг

·        Хоёр хүйст хоёуланд нь тэнцүү тархалттай тохиолдох ба ихэвчлэн 60-аас дээш настай өвчтөнүүдэд илэрдэг (хэдий тийм ч 9 сартайгаас 92 настай хүртэл өвчтөнүүд бүртгэгдсэн байдаг)

·        Эмнэлзүйн хувьд амьсгаадалт, хөхрөлт, захын/уушигны эмболи, тархины судасны гэнэтийн золгүй явдал, гэнэтийн ишемийн дайрлага, харааны өөрчлөлтүүд, гэнэтийн саа, афази, парадоксиал эмболизаци, ангина, миокардийн шигдээс, зүрхний дүүргэлтийн дутагдал, атриовентрикуляр дамжуулалтын гажуудал болон гэнэтийн үхэлтэй холбоотой байна. Зүүн талд байрласан хөхлөгийн фиброэластома нь баруун зүрхэнд байрласаныг бодвол шинж тэмдэгтэй холбоотой байх нь илүү байна.

·        Хэрэв хөхлөгийн фиброэластома нь зүүн юмуу баруун тосгуурт байрлаж байвал зүрх чагналтаар хавдарын пол хийх чимээтэй давхацсан нам давтамжтай авиа хоёрдугаар авианы дараа илэрнэ

·        Зүүн ховдолын хөхлөгийн фиброэластома аортын стенозтой холбоотой байдаг нь мэдэгдээд байна

·        Жижиг хөлөөр атриовентрикуляр хавхлагын эндокардийн гадаргуугийн дунд хэсэгт (85% нь хавхлагын гаралтай), тал саран хавхлагын аль нэг талд, зүүн ховдолын гарах урсгалын замд эсвэл ховор тохиолдолд хөхлөг булчин, шөрмөсөн татлага, Chiari-ийн сүлжээ, тосгуурын эндокарди юмуу ховдолын эндокардид эсвэл олон тоотой жижиг хөлөөр бэхлэгдсэн байдаг.

·        Ховор тохиолдолд 1см-аас их хэмжээтэй (0.1-1.4см-ийн хооронд байна), харагдах байдал нь цэлцгэрдүү (усан үзмийн хонхорцог), олон тооны хөхлөгийн мөчирөөс бүрдсэн, богино шилбээр эндокардитай холбогдсон байна

·        М-модед өвөрмөц байрлалыг хамарсан эхо ойлт бүхий тасалданги масс тодорхойлогдоно

·        2D эхокардиографид жижиг, хөдөлгөөнтэй, хөлтэй, эхо нягт масс харагдана

·        Хөхлөг фиброэластомын 2D эхокардиографи нь вегетаци (эмнэлзүйн мэдээлэл шаардлагатай) юмуу Lambl-ийн ур (Lambl-ийн ур нь ихэвчлэн жижиг, хавхлагын зах ирмэгээс үүсэлтэй өргөн суурьтай байна) зэрэгтэй андуурагдаж болдог.

·        Допплероор хавхлагын эмгэг өөрчлөлтгүй, ач холбогдол өгөхүйц регургитаци, стеноз тодорхойлогдохгүй байж болно

·        TEE нь хавдарыг тодорхойлох, илрүүлэх болон мэс заслаар авах үед TTE-г бодвол илүү тустай байна.

·         Хөхлөгийн фиброэластома нь ялтас болон фибриний голомтыг бий болгож, системийн эмболид хүргэдэг тул антикоагуляци эмчилгээ заалттай байдаг

·        Шинж тэмдэггүй хүмүүст мэс заслын тайралт хийх үед хэрэв хавдар зүүн зүрхэнд байрлаж буй бол онцгой анхаарах нь зүйтэй. Хавхлагын бус, зүүн зүрхний хөхлөгийн фиброэластомад мэс заслын тайралт хийх заалттай

Липома

·        Хязгаарлагдмал хүрээ хязгаартай, капсул бүхий хавдар бөгөөд ихэвчлэн ганцаараа, булчин дотор, субэндокарди, субэпикарди, эпиперикардиал байрлалтай юмуу ховор тохиолдолд зүрхний хавхлагуудыг хамардаг

·        Ихэнхи нь бэхлэгдсэн хөл байхгүй (суумал) юмуу полип төст байх ба хагас нь субэндокардиас, дөрөвний нэг нь субэпикардиас үүсэлтэй байдаг бол дөрөвний нэг нь булчин дотор байрлалтай байна

·        Хамгийн түгээмлээр зүүн ховдол, баруун тосгуур юмуу тосгуур хоорондын таславчид байрлана

·        Бүх насныханд тохиолдох ба хоёр хүйсэнд хоёуланд нь тэнцүү тархалттай

·        Эдгээр нь массив хэмжээтэй байж болох ба атривентрикуляр хавхлагатай бэхлэгдсэн байвал миксоматай андуурагддаг. Харин капсул бүхий липома ихэнх нь жижиг байна

·        Өвчтөн ихэвчлэн шинж тэмдэггүй байх боловч сэрэл дамжуулалтын гажуудалтай холбоотой байж болно

·        Перикарди дахь липома нь перикардийн шүүдэсжилтийн шалтгаан болдог

·        Мэс заслаар тайрч авах заалттай байж болно

Тосгуур хоорондын таславчийн липоматоз гипертрофи

·        Тосгуур хоорондын таславч дахь өөхөн эдийн капсулжаагүй гиперплази бөгөөд жинхэнэ хавдар биш байж болно

·        Өндөр нас, таргалалт, чихрийн шижин, суправентрикуляр хэмнэл болон сэрэл дамжуулалтын гажуудал, дахин давтагдсан перикардийн шүүдэсжилт, артерийн эмболизаци, уушигны эмболи болон гэнэтийн зүрхний үхэлтэй (ховор) холбоотой байдаг

М-моде/2D

·        Субкостал болон зүрхний оройн дөрвөн хөндийт харалтууд тустай

·        Зузаарсан тосгуур хоорондын таславч (1.5-3.0 см гэвч 7-8см зузаан байж болно)

·        Зууван хонхорын жижигрэл (хомсдол) бүхий “Dumb-bell”-ийн харагдац

·        Капсул байдаггүйгээр нь липоматоз гипертрофийг липомагаас ялгана

·        Баруун тосгуурын хана руу тархаж болно

·        TEE нь нимгэн зууван цонхыг тодорхойлсноор оношийг батлах, байрлал, тархалт (баруун тосгуур луу г.м), хөл байхгүй (суумал) дүр зураг, өөхлөг дүр зургийг тодорхойлоход тусална

·        Өвөрмөц эмчилгээ байхгүй

Фиброма

·        Ихэвчлэн ховдолын гаралтай, интрамурал, ганцаараа байна

·        2-57 нас хүртэлх өвчтөнүүдэд тохиолдсон талаар бүртгэгдсэн байдаг боловч бүх фибромагийн дөрөвний гурав нь хүүхэдийн популяцид тохиолддог (хүүхдийн популяцид тохиолддог хоёр дахь хамгийн түгээмэл хоргүй хавдар)

·        Зүрхний аль ч хөндийд тохиолдож болох ч хамгийн ихээр зүүн ховдолын урд хана, ховдол хоорондын таславч юмуу баруун ховдолд бэхлэгдсэн байх нь их

·        Том байж болно (4-7 см)

·        Тэнхлэгийн зүүний хазайлт, ховдолын хэм алдагдалууд, зүрхний дүүргэлтийн дутагдал, зүүн ховдолын гарах урсгалын замын бөглөрөл юмуу гэнэтийн үхэлтэй холбоотой байна (гэнэтийн үхэл өвчтөнүүдийн гуравны нэг орчимд бүртгэгддэг ба хэм алдагдал бүхий сэрэл дамжуулалтын системийг хамарсанаас улбаатай байж болно )

·        Нийт (тотал)/хэсэгчилсэн тайралт заалттай байж болно (хэмжээнээс улбаалж янз бүр)

·        Тайрах боломжгүй (1030грамм) зүүн ховдолын фиброма бүхий залуу өвчтөнүүдэд зүрхний трансплантацийг ашигладаг

М-моде/2D

·        Зүрхний оройн/субкостал харалт нь тодорхойлоход хамгийн сайн харалтууд юм

·        2D эхокардиографигаар өндөр хугаралтай харагддаг

Рабдомиома

·        Хүүхдүүдэд тохиолддог хамгийн түгээмэл хавдар (хэдий тийм ч насанд хүрэгчидэд тохиолдож болно)

·        Ихэнх тохиолдол нь амьдралын эхний жилд илэрнэ

·        Pringle-ийн өвчин (тубероз склероз)-тэй холбоотой байдаг  (тохиолдолын 30-50% нь)

·        Баруун болон зүүн ховдолд тэнцүү тохиолдох ба тосгуурт түгээмэл бус, олон тоотой байж болно (90% нь олон тоотой байна)

·        Ихэвчлэн ховдолын миокардийг хамрах ба зүрхний хөндий рүү түрэх юмуу хөл үүсгэж болдог

·        Хэдэн миллиметрээс хэдэн сантиметр хүртэл хэмжээтэй байна

·        Илрэх шинж тэмдэгүүдэд хэм алдагдалууд, AV хориг, перикардийн шүүдэсжилт, гэнэтийн үхэл зэрэг орно

·        Гарах юмуу орох урсгалын бөглөрлийн шалтгаан болж болно

·        Өөрөө аяндаа арилж болно

·        Эмчилгээнд мэс заслаар тайрч авах хамаарна

М-моде/2D/Допплер

·        Өвөрмөцөөр тодорхойлогдох 2D эхо өөрчлөлтүүд нь эхо нягт олон тооны зангилаат масс хэд хэдэн хөндийд тодорхойлогдох юмуу цор ганц эхо нягт масс ховдол хоорондын таславч юмуу ховдолын чөлөөт хананд тодорхойлогдох юм

·        CW Допплер гарах/орох урсгалын бөглөрөл илэрсэн эсэх, түүний хүндийн зэргийг үнэлэхэд тустай

·        Ургийн эхокардиографийн шинжилгээний үед илэрч болно (жирэмсэний 30 долоо хоногтой тохиолдол бүртгэгдсэн ба 20 сартайд авч байжээ)

Анхдагч малигнант (зүрхний дотоод)

·        Зүрхний бүх анхдагч хавдаруудын 25% нь малигнант байна

·        Давамгайлах байдлаар насанд хүрэгчидэд тохиолдоно

Саркома

·        Бараг бүх анхдагт малигнант зүрхний хавдарууд нь саркома байдаг (нийт тархалтын хувьд миксомын дараа хоёрдугаарт орно)

·        Эмэгтэйчүүдийг бодвол эрчүүд илүү өртөнө (65-75%)

·        Эмнэлзүйн илрэлд бөглөрөлтөт шинж тэмдэгүүд, хэм алдагдалууд, цээжний өвдөлт, үхэл орно

·        Ихэнх түгээмэл саркомууд нь ангиосаркома байх ба рабдосмиосаркома, фибросаркома болон остеосаркома дагалдсан байна.

Ангиосаркомууд

·        Баруун тосгуур (80%) юмуу перикардид хамгийн их тохиолдоно

·        Үргэлжилсэн шуугиан, баруун зүрхний дутагдал, перикардийн шүүдэсжилт/тампонад/constriction, хөндийн венийн бөглөрөл зэргээр илэрнэ

·        Ховдолуудын орох урсгалын хэсэгт таарч болно

·        2D эхокардиографигаар том, мурал масс тодорхойлогдох ба энэ нь ихэнхдээ перакарди, хөндийн вен юмуу гурван хавтаст хавхлага руу тархсан байна

·        Допплероор урсгалын бөглөрөл (гурван хавтаст хавхлага г.м) тодорхойлогдоно

·        TEE нь хоргүй хавдаруудаас ялгахад тусална (миксома нь тосгуур хоорондын таславчаас үүсэлтэй байдаг бол малигнант хавдарууд нь хөндийн вен, уушигны вен зэрэг ойролцоох бүтцүүд рүү тархсан байна)

·        Хурдан явцтай үед хавдарыг тайрах, туяа болон хими эмчилгээ нь хөнгөвчлөх арга хэмжээ болдог

Рабдомиосаркома

·        Зүрхний анхдагч саркомуудаас хоёрдугаарт орох түгээмэл хавдар

·        Хавдарын 25% нь 20 наснаас залуу өвчтөнүүдэд тохиолдоно

·        Зүрхний аль ч хөндийт тохиолдож болох ба олон тоотой байж болно

·        Орох урсгалын бөглөрлийн шалтгаан болж болно

Хоёрдогч хавдарууд (Үсэрхийллийн)

·        Анхдагч хавдаруудаас 40 дахин түгээмэл байна

·        Хортой хавдарын улмаас нас барж буй өвчтөнүүдийн ойролцоогоор 5%-д нь зүрхний үсэрхийлэл тохиолдоно

·        Ихэнхдээ перикардийн шүүдэсжилтээр илэрнэ

·        Зүрхэнд метастаз өгдөг хамгийн түгээмэл хавдарууд нь: меланома (хамгийн түгээмэл 50-65%), бронхоос гаралтай карцинома, хөхний хорт хавдар, лимфома, бүдүүн гэдэс юмуу ходоодны аденокарцинома, бөөрний эсийн карцинома, төвөнхийн карцинома, нойр булчирхайн хорт хавдар болон мухар гэдэс/өндгөвчний салсархаг аденокарцинома юм

·        Бөөрний эсийн карцинома нь доод хөндийн венээс баруун тосгуур болон баруун ховдолд тархдаг

·        50-аас дээш настай өвчтөнүүдэд тохиолдох нь ихээхэн түгээмэл ба хоёр хүйсэнд тэнцүү тархалттай байна

·        Эмнэлзүйн илрэлүүдэд зүрх томрол, тахикарди, хэм алдагдал, зүрхний дутагдал зэрэг зүрхний шинж тэмдэгүүд бүхий неопластик эмгэг орно

·        Перикардийн шүүдэсжилт, ханын зузааралт юмуу зүрхний хөндий рүү (хөдийн вен, уушигны вен) хавдарын масс цухуйх нь хамгийн түгээмэл эхокардиографийн өөрчлөлтүүд юм

Перикардийн уйланхай

·        Перикардийн хамгийн түгээмэл хоргүй хавдар (100000-д 1 тохиолдол)

·        2-16 см хүртэл хэмжээтэй байна

·        Шинж тэмдэгүүдэд цээжний өвдөлт, амьсгаадалт, ханиалгалт, пароксизмал тахикарди орно

·        Эрэгтэйчүүд болон эмэгтэйчүүдийн хооронд тэнцүү тархалттайгаар амьдралын гурав юмуу дөрөв дэхь арван жилд хамгийн түгээмэл тохиолдоно

·        Баруун хавирга-өвчүүний байрлал хамгийн түгээмэл (70%), зүүн хавирга-өвчүүний өнцөгт байрлах (10-40%) юмуу заримдаа голтын дээд хэсэг, hila, зүрхний зүүн хил дагуу тохиолдоно

·        Гемангиом, лимфангиома липома юмуу өвчүүний арын ивэрхий, перикардийн өөхөн тав зэрэг перикардийн бусад хавдаруудтай төстэй байж болно

·        Цээжний рентгенд дугуй, хил хязгаар тодорхой масс тодорхойлогдоно

·        Мэс заслын тайралт үр дүнтэй

·        2D эход овоид уйланхай тодорхойлогдох ба зүрхний хөндийн ойролцоо эхо чөлөөтэй зай тодорхойлогдоно (олон тоотой байж болно)

·        Хэсэг газрын перикардийн шүүдэсжилт, тэлэгдсэн титмийн синус, ховдолын хуурамч аневризмаас ялгах ёстой

·        Уйланхайн байрлал, хэмжээ, хэлбэр, тогтоцыг тодорхойлно

Зүрхний гаднах хавдарууд

·        Голтын уйланхай, гематома, тимома, тератома, өрцний ивэрхий, нойр булчирхайн уйланхай

·        Зүрхний шилжин байрлалт, зүрхний хөндийнүүдийн дарагдал, дээд хөндийн венийг бөглөрөл, зүрхний тампонад, constrictive перикардит, уушигны стеноз, гурван хавтаст хавхлагын стенозтой адил харагдаж болно

Карциноид зүрхний эмгэг

Тодорхойлолт

·        Үсэрхийлэл бүхий хавдар төст хавдарын үр дүн байх ба, ихэвчлэн мухар олгой, цутгалан гэдсэнд байрлах боловч бронх, цөсний зам, нойр булчирхай, төмсөг болон өндгөвчинд байрлаж болно. Цутгалан гэдэсний карциноид нь ихэвчлэн элэг рүү үсэрхийлэх ба карциноид хамшинжийг үүсгэнэ. Карциноид нь 5-гидрокситриптамин (5-HT) (серотонин)-ыг өндөр концентрациар агуулах ба шээсэнд 5-гидроксииндолацетат (5-HIAA) ялгарна. Оношийг 5-гидроксииндол ацетатын хүчил (серотонины метаболит) 24 цагийн шээсэнд 30мг-аас их байгаагаар тавина.

·        Карциноид хамшинж нь дараах зүйлсээс бүрдэнэ. Үүнд

◦         Арьс улайлт

◦         Гэдэсний хөдөлгөөн ихсэлт

◦         Бронхийн нарийсалт

◦         Хаван

◦         Зүрхний гэмтэл

Зүрхний гэмтэлүүд

·        Карциноид хавдар бүхий өвчтөнүүдийн гуравны нэг нь зүрхийг хамарсан байна

·        Карциноид өвчтөнүүд дэхь бүх нас баралтын хагас нь гурван хавтаст хавхлагын хүнд регургитациас хоёрдогчоор бий болсон зүрхний дутагдалаас улбаатай байна

·        Карциноид нь зүүн ховдолыг бодвол баруун ховдолыг илүүтэй гэмтээнэ

·        Гялтганасан, цагаан-шаргал хуримтлал гурван хавтаст хавхлага болон уушигны артерийн хавхлагад ихээхэн түгээмэл тохиолдох боловч хөндийн вен, баруун тосгуур, баруун ховдолд тохиолдож болох бөгөөд зүүн зүрхний хавхлага, зүрхний хөндийн хануудад ховор тохиолдоно

Зүрхний зүгээс илрэх эмнэлзүйн илрэлүүд

·        Амьсгаадалт (карциноид зүрхний эмгэг бүхий өвчтөнүүдэд хамгийн түгээмэл)

·        Баруун зүрхний дутагдал

·        Амьсгал авалтын акцент (гурван хавтаст хавхлагын регургитаци) бүхий өвчүүний зүүн доод ирмэг дэхь систолын шуугиан

·        Баруун байрлалтай гуравдугаар авиа

·        Баруун байрлалтай диастолын хүржигнээн

·        Зүүн өвчүүний хил дэхь систолын дунд үеийн шуугиан (уушигны хавхлагын стеноз)

·        Парастернал heave

·        Элэгний систолын лугшилт

·        Гепатомегали

·        Асцит

·        Хаван

М-моде/2D

·        Гурван хавтаст юмуу уушигны хавхлагын хавтасуудын зузааралт, урвуу урсац, хөшүүн байдал нэмэгдэлт

·         Систолын үед хавтасуудын нийлэлт үгүй болох

·        Баруун тосгуурын тэлэгдэл

·        Баруун ховдолын тэлэгдэл

·        Баруун ховдолын эзэлхүүний хэт ачаалалт байдал (парадоксал таславчийн хөдөлгөөн бүхий баруун ховдолын тэлэгдэл)

·        Баруун тосгуур ханын нэмэгдэлт/ховдол хоорондын таславчийн зузаарал (TEE-ээр хамгийн сайн харагдана)

·        Хавдар миокардид бэхлэгдсэн байж болно (ховор)

·        Титмийн синус, хөндийн вен, уушигны артери, титмийн артерид товруун хуримтлал ажиглагдаж болно

·        Зүүн зүрхийг хамрах нь ховор (тохиолдолын 7%) (баруунаас зүүн шунт, бронхын хавдар, уушигын үсэрхийлэл)

·        Митрал хавхлагыг хамарч болно (баруун зүрхний өртөлтийг бодвол ихэнхдээ хөнгөн байна)

·        Перикардийн шүүдэсжилт (14%)

Допплер

·        Гурван хавтаст хавхлагын регургитаци (хамгийн түгээмэл өөрчлөлт, ихэнхдээ хүнд)

·        Жад хэлбэрийн гурван хавтаст хавхлагын регургитацийн хурдны дохио нь баруун тосгуур болон баруун ховдолын систолын даралт хурдан тэнцэж буйг илтгэнэ

·        Гурван хавтаст хавхлагын стеноз (ихэвчлэн хөнгөн)

·        Уушигны регургитаци (81%)

·        Янз бүрийн хүндийн зэрэглэл бүхий хавхлагын гаралтай уушигны артерийн стеноз (гурван хавтаст хавхлагын хүнд регургитацийн улмаас хүндийн зэргийг дутуу үнэлж болно)

·        Зүүн зүрхний хамрагдалт бүхий хөнгөнөөс дунд зэргийн митрал регургитаци

Эмийн эмчилгээ

·        Соматостатин/Октреотид

·        Кетансерин

·        Кортикостероид

·        Антигистамин

·        H1/H2 хоригчид (дифенгидрамин)

·        Апротинин

·        Дигоксин/Диуретик (баруун зүрхний дутагдал)

Мэс заслын эмчилгээ

·        Хавдарыг мэс заслаар авах (хэрэв үсэрхийлээгүй бол)

·        Хавхлага солих (антикоагуляциас сэргийлж био-хиймэл хавхлага)

Чухал тэмдэглэл

·        Гурван хавтаст хавхлагын гэмтэл нь хамгийн түгээмэл зүрхний эмгэг судлалын онцлог юм (тохиолдолын 97%-д)

·        Допплерийн градиент >10% мм м.у.б байх нь уушигны хавхлага солих юмуу авах заалт болно