Том артериудын шилжин байршилт-D хэлбэр - Transposition of the Great Arteries-D type

Том артериудын шилжин байрлалт гэж юу вэ?

Том артериудын шилжин байрлалт (TGA) гэдэг нь төрөлхийн (төрөх үед байсан) зүрхний гажиг бөгөөд зүрхнээс цусыг уушиг болон биемахбодид хүргэдэг том судаснууд буруу холбогдсоныг хэлнэ.

Хэвийн үед:

• хүчилтөрөгчөөр дутмаг (цэнхэр) цус биемахбодоос баруун тосгуурт буцаж ирээд баруун ховдолд дамжих ба улмаар уушигны артериар шахагдан уушгинд очиж хүчилтөрөгч хүлээн авч, хүчилтөрөгчөөр баяждаг.
• Хүчилтөрөгчөөр баяжсан (улаан) цус уушигнаас зүүн тосгуурт эргэн ирж зүүн ховдол руу дамжих ба улмаар аортаар шахагдан биемахбодид хүрдэг.

Том артериудын шилжин байрлалтын үед аорт баруун ховдолтой, уушигны артери зүүн ховдолтой тус тус холбогдсон буюу хэвийн зүрхний анатомийн яг эсрэгээр нь холбогдсон байдаг.

• Хүчилтөрөгчөөр дутмаг (цэнхэр) цус биемахбодоос баруун тосгуурт буцаж ирээд баруун ховдолд дамжих ба улмаар буруу холбогдсон аортаар буцаад биемахбод руу явна.
• Хүчилтөрөгчөөр баяжсан (улаан) цус уушигнаас зүүн тосгуурт буцаж ирээд зүүн тосгуураас зүүн ховдолд дамжих ба дараа нь уушигны артери руу орж уушгинд буцаж ирдэг.

Хоёр тусдаа цусны эргэлтийн нэг нь хүчилтөрөгчөөр дутмаг (цэнхэр) цус биемахбодоос биемахбод руу буцаж эргэлдсэн, нөгөө нь хүчилтөрөгчөөр баяжсан (улаан) цус уушигнаас уушиг руу буцаж эргэсэн байдалтай байдаг.

Зүрхний бусад гажигууд TGA-тай холбоотой байх нь түгээмэл бөгөөд яг үнэндээ энэ нь том артериудын шилжин байрлалт бүхий нярайн амьдрахад зайлшгүй шаардлагатай байж болдог. Зүрхний зүүн болон баруун талыг тусгаарлагч ханын нээлхий буюу тосгуур болон ховдол хоорондын таславчийн гажигууд нь нэг талын цус нөгөө талынхтайгаа холилдох боломж олгох ба ингэснээр хүчилтөрөгчийн түвшиний хувьд хүчилтөрөгчөөр дутмаг (цэнхэр) цус болон хүчилтөрөгчөөр баяжсан (улаан) цусны хоорондох орших ягаан цусыг үүсгэдэг.

Нээлттэй артерийн цорго (зүрхний гажигийн өөр нэг хэлбэр) нь хүчилтөрөгчөөр дутмаг (цэнхэр) цус болон хүчилтөрөгчөөр баяжсан (улаан) цус аорт болон уушигны артерийн хоорондох холбоосоор дамжин холилдох боломж олгоно. Энэхүү холилдолтын үр дүнд бий болсон ягаан цус нь ашигтай бөгөөд хэвийн биш ч гэсэн бага хэмжээний хүчилтөрөгчийг биемахбодод хүргэх боломж олгоно.

Том артерийн шилжин байрлалтын шалтгаан юу вэ?

Зүрх нь ургийн хөгжлийн эхний найман долоо хоногийн турш бүрэлдэж бий болдог. Асуудал эдгээр долоо хоногийн дунд үед тохиолдох ба аорт болон уушигны артери буруу хөндийд холбогдоно.

Зарим төрөлхийн зүрхний гажиг генетикийн холбоо хамааралтай байдаг. Генийн гажиг, хромосомын эмгэг өөрчлөлт юмуу хүрээлэн буй орчны нөлөөлөл зэргийн аль алиных нь улмаас зүрхний асуудал тохиолддох нь зарим гэр бүлд илүү их байна. Энэхүү зүрхний гажиг тохиолдох нь ихэвчлэн тохиолдолын чанартай байх ба үүсэх шалтгаан бүрэн тодорхойгүй байна.

Том артериудын шилжин байрлалт яагаад анхаарал татдаг вэ?

TGA бүхий хүүхдүүд хоёр тусдаа цусны эргэлттэй байдаг ба нэг нь хүчилтөрөгчөөр дутмаг (цэнхэр) цус биемахбодоос биемахбод руу буцаж эргэлдсэн, нөгөө нь хүчилтөрөгчөөр баяжсан (улаан) цус уушигнаас уушиг руу буцаж эргэсэн байдалтай байдаг. Тосгуур болон ховдол хоорондын таславчийн гажиг зэрэг хүчилтөрөгчөөр дутмаг (цэнхэр) цусыг хүчилтөрөгчөөр баяжсан (улаан) цустай холих нэмэлт зүрхний гажиг байхгүй бол TGA бүхий нярайд хүчилтөрөгчөөр дутмаг (цэнхэр) цус биемахбодоор эргэлдэх бөгөөд энэ байдал нь аминд аюултай. Нэмэлт гажиг илэрснээр энэ нь цус холигдоход хүргэх ба том артерийн шилжин байрлалт бүхий нярайд биемахбодийн хэрэгцээнд хангалттай бус хүчилтөрөгч цусны урсгалд орж байдаг.

Хүчилтөрөгчөөр дутмаг (цэнхэр) цус болон хүчилтөрөгчөөр баяжсан (улаан) цусны ач холбогдол өгөхүйц хэмжээний холигдолтын үед өөр бусад асуудал илэрч болно. TGA-ийн үед зүүн ховдол уушигны артеритай холбогдсон байдаг. Зүүн ховдол хоёр ховдолоос хамгийн хүчтэй нь тул хэвийнээс илүү их хүч үүсгэн цусыг биемахбодид шахдаг. TGA-ийн үед баруун ховдол аорттай холбогдсон байдаг. Баруун ховдол нь хоёр ховдолын хамгийн хүч султай нь бол цусыг биемахбодид хангалттай шахах чадваргүй байдаг.

Том артерийн шилжин байрлалтын шинж тэмдэг юу вэ?

TGA-ийн илтгэх илэрхий шинж бол амьдралын эхний хоногт эхээс авах хүчилтөрөгчийн эх үүсвэр байхгүй болсоноос нярайд хөхрөлт бий болох юм. TGA бүхий нярайн ойролцоогоор хагаст нь амьдралын эхний цагуудад, 90%-д нь амьдралын эхний өдрүүдэд хөхрөлт илэрнэ. Хөхрөлтийн зэрэг нь цус холигдоход хүргэдэг бусад гажигуудын илрэлээс хамаарах ба эдгээрт төрсөний дараах эхний хэдхэн хоногт ихэвчлэн хаагддаг артерийн битүүрээгүй цорго (нярайд илэрдэг аорт болон уушигны артерийн хоорондох холбоос) ордог.

Доор дурьдсан нь TGA-ийн бусад хамгийн түгээмэл шинжүүд юм. Хүүхэд бүрт шинж тэмдэг янз бүрээр илэрч болно. Шинж тэмдэгүүдэд:

• Амьсгал хурдан байх
• Ачаалалтай амьсгал
• Зүрхний цохилт хурдан байх
• Арьс хүйтэн байх

TGA-ийн шинж тэмдэгүүд нь өөр бусад нөхцөл байдал болон зүрхний асуудлуудын үед мөн байж болдог.

Том артерийн шилжин байрлалтыг яаж оношилдог вэ?

Таны хүүхдэд хүргэх тусламжид хүүхдийн кардиологич болон неонатологич оролцоно. Хүүдийн кардиологич онош болон төрөлхийн зүрхний гажигийн эмчилгээний менежмент түүнчлэн хожим хүүхэд насанд үүсч болох зүрхний талын асуудлуудыг нарийвчлан тогтооно. Неонатологич эмгэгт өртсөн дутуу болон гүйцэт төрсөн аль аль нярайнх нь өвчлөлийг нарийвчлан тогтооно.

Хөхрөлт нь таны хүүхдэд асуудал буйг илтгэх голлох илтгэгч юм. Бодит үзлэгийн үед таны хүүхдийн эмч зүрхний шуугиан сонсож болно. Зүрхний шуугиан нь цус холигдох боломж олгож буй нээлхийгээрх хуйларсан цусны урсгалаас шалтгаалсан байна.

Оношлогоонд хэрэгтэй бусад оношилгооны сорилуудад дараах зүйлс орно:

• Цээжний рентген – Дотор эд, эрхтэн, яснуудын дүрсийг хальсанд гаргаж авахад үл үзэгдэх рентген туяаг ашигладаг оношилгооны сорил
• Электрокардиограмм – Зүрхний цахилгаан идэвхижлийг бичиж авдаг сорил бөгөөд эмгэг хэм (хэм алдагдалууд) болон зүрхний булчингийн ачааллыг илрүүлдэг.
• Эхокардиограмм – Дууны долгион ашиглан зүрхний бүтэц болон үйл ажиллагааг үнэлдэг процедур бөгөөд зүрхний хөдөлгөөн хийгээд хавхлагын зургийг гаргана.
• Зүрх сэтгүүрдэлт – Зүрхний дотоод бүтцийн талаар ихээхэн нарийвчлалтай мэдээллийг өгдөг процедур. Мэдээгүйжүүлэгийн дор жижиг, нимгэн, уян гуурс (катетер)-ыг цавьны судсанд оруулж зүрхний дотоодод хүргэдэг. Зүрхний дөрвөн хөндийг болон аорт, уушигны артериас цусны даралт болон хүчилтөрөгчийн үзүүлэлтийг авна. Зүрхний дотоод бүтцүүдийг илүү тодорхой харахын тулд тодосгогч бодисыг тарьдаг.
• Зүрхний MRI – Гурван хэмжээст дүрслэлийн технологийг ашиглан зүрхийг ажиллаж байх үед нь цусны урсгал болон үйл ажиллагааг нарийн тодорхойлдог инвазив бус сорил юм.

Том артериудын шилжин байршилтын эмчилгээ юу вэ?

Таны хүүхдийн эмч доор дурьдсан зүйлст үндэслэн том артериудын шилжин байршилтын өвөрмөц эмчилгээг тогтооно:

• Таны хүүхдийн нас, эрүүл мэндийн байдал, асуумж
• Өвчиний тархалт, хир хэмжээ
• Өвөрмөц эмүүд, процедур юмуу эмчилгээ таны хүүхдэд зохимжтой эсэх
• Өвчиний явцыг хүүхдийн тань эмч хэрхэн үзэж буй
• Таны сонголт

Нэгэнт шинж тэмдэг илэрсэн бол таны хүүхэд эрчимт эмчилгээний хэсэгт хэвтэх юмуу өвөрмөц тусламж үзүүлэх асаргааны газар хэвтэнэ. Эхлээд түүнийг амьсгалахад нь туслах зорилгоор таны хүүхдэд хүчилтөрөгч өгөх юмуу амьсгалуулагч байрлуулна. Зүрх болон уушигны үйл ажиллагааг илүү үр дүнтэй болгоход туслах үүднээс судсаар эмүүд хэрэглэнэ.

Эхний эмчилгээнд чухал шаардлагатай бусад зүйлст дараах орно:

• Зүрх сэтгүүрдэх процедурийг оношилгоонд ашиглаж болох ба түүнчлэн зарим зүрхний гажигийн эхний эмчилгээний процедур болдог. Зүрх сэтгүүрдэх процедурыг ихэвчлэн гажигийг үнэлэх, холигдож буй цусны хэмжээг тооцохын тулд гүйцэтгэдэг.
• Зүрх сэтгүүрдэлтийн нэг хэсэг болох баллоноор тосгуурын септостоми хийх процедурыг хүчилтөрөгчөөр баяжсан (улаан) болон хүчилтөрөгчөөр дутмаг (цэнхэр) цусны холигдолтыг сайжруулах зорилгоор хийнэ.
  • Үзүүртээ баллон бүхий тусгай катетерийг тосгуурын таславчид (зүүн болон баруун тосгуурын хоорон дахь хана) нээлхий үүсгэхэд ашиглана
  • Катетерийг зууван цонхоор (тосгуурын таславчид илэрдэг жижиг нээлхий бөгөөд төрсөний дараа богино хугацаанд хаагддаг) баримжаалан хөтөлж зүүн тосгуурт оруулна
  • Баллоныг хийлнэ
  • Катетерийг нүхээр дамжуулан баруун тосгуур луу хурдан татах ба нүх томорсноор тосгуурын хооронд цус холилдох боломжтой болно.

Амьдралын эхний 1-2 долоо хоногийн дотор том артериудын шилжин байрлалтыг мэс заслаар засдаг.

TGA-ийн мэс заслын засалт нь цээжний дунд зүслэг хийж явагддаг. Өвчүү ясыг дунд хэсгээр нь салгаж зүрхийг ил гаргах байдлаар холдуулна. Зүрхийг хөргөөж, зогсоон, салгаж аваад засах хооронд зүрхний ажлыг хийлгэхийн тулд зүрх-уушигны машиныг ашиглана. Аорт болон уушигны артерийг салгаад зөв, тохирох ховдолуудад нь эргүүлж залгана. Титмийн артериудыг шинээр байрлуулсан аортад шилжүүлэх ёстой ба ингээгүй тохиолдолд цэнхэр цус цаашид зүрхний булчингуудад очсоор байх болно. Зүрхний хөндийнүүдийг холбож буй нүхнүүдийг хаана. Зүрх уушигын машиныг тусгаарласны дараа зүрхийг дахин ажиллуулна.

TGA-г мэс заслаар зассаны дараах удаан хугацааны төлөв ямар байх вэ?

TGA-г мэс заслаар зассан олон нярай хэвийн өсөж, бойждог. Хэдий тийм ч TGA-г зассаны дараа таны хүүхдэд ямар нэг зүрхтэй холбоотой асуудал байгаа эсэхийг шалгах зорилгоор тодорхой хугацаанд хүүхдийн кардиологийн хяналтанд байна. Гарч болох асуудлуудад дараах зүйлс орно:

• Зүрхний хэм түргэсэх, удаашрах, хэм алдагдах
• Зүрхний хавхлагууд сулрах
• Холбоос хийсэн байрлалд зүрхний том артериудын нэг нь юмуу эсвэл хоёулаа нарийсах
• Титмийн артериудыг холбосон байрлалд нарийсал үүсэх

Эх сурвалж:

Transposition of the Great Arteries