Тосгуур хоорондын таславчийн гажиг

Тодорхойлолт

Тосгуур хоорондын таславчийн эмгэг цоорхойг хэлнэ.

Хэлбэрүүд

• Ostium secundum (70%): гажиг тосгуур хоорондын таславчийн дунд хэсэгт байрлана (митрал хавхлагын механик унжилттай холбоотой байна)
• Ostium primum (20%): гажиг тосгуур хоорондын таславчийн доод хэсэгт байрлана (митрал хавхлагын завсар (mitral valve cleft)-тай холбоотой байна)
• Sinus venosus (10%): Гажиг дээд хөндийн вен орох хэсгийн ойролцоох тосгуур хоорондын таславчийн ар болон дээд хэсэгт байрлана. Эсвэл доод хөндийн вен орох хэсгийн доод болон ар хэсэгт байрлана (уушигны венийн бүрэн бус сөөргөө гажигтай холбоотой байна)
• Coronary sinus (ховор): Титмийн синусын дээвэр бүрэн бус юмуу бүрэн байхгүйн улмаас зүүн тосгуураас титмийн синуст дараа нь баруун тосгуур гэсэн зүүнээс баруун чиглэлтэй шунт үүснэ (тогтвортой зүүн дээд хөндийн вен (persistent left superior vena cava - PLSVC)-тай холбоотой байна. PLSVC нь титмийн синус юмуу зүүн тосгууртай холбогдож болно)
• Common atrium (ховор): Тосгуур хоорондын таславч байхгүй байхаар тодорхойлогдоно (Ellis-van Creveld-ийн хамшинжтэй хүчтэй холбоотой)

Шунт

• Давамгайлах байдлаар зүүнээс-баруун чиглэлийн шунт байх ба тосгуурын сулралын үед (ховдолын систолын эрт үед) шунтын чиглэл бага зэрэг солигдоно.

Анамнез

• Дундаас хожуу насанд хүртэл шинж тэмдэггүй байна (түгээмэл)
• Ачааллын үед амьсгаадах (30 наснаас хойш байх нь түгээмэл)
• Ортопноэ (уушигны тэлэгдэх чадвар буурсанаас)
• Ядрах
• Өвөрмөц бус цээжний өвдөлт
• Баруун зүрхний дутагдал

Бодит үзлэгт

• Туранхай галбиртай
• Араг ясны гаж хөгжил (Holt-Oram гэх мэт)
• Баруун ховдолын импульс тодорсон
• Тэмтрэгдэхүйц уушигны артери
• Гүрээний артерийн пульс буурсан
• Дасгал сургуулилттай холбоотой болон холбоогүй цианоз (уушигны артерийн гипертензи, ominous sign)
• Айж сандарсан (уушигны артерийн гипертензитэй холбоотой)
• Цустай ханиах (уушигны артерийн даралт ихдэлттэй холбоотой)

Хүндрэл

• Зүрхний дүүргэлтийн дутагдал
• Уушигны артерийн даралт ихдэлт
• Эйзенменгерийн хамшинж
• Тосгуурын хэм алдагдалууд
• Тархины судасны гэнэтийн гэмтэлүүд (гэнэтийн эмболизаци)
• Халдварт эндокардит (ховор)

Зүрх чагналт

• Баруун ховдолын хоослолт саатсаны улмаас зүрхний хоёрдугаар авиа (S2) тогвортой салаалах (pathognomic буюу оношийн ач холбогдолтой шинж)
• Уушигны артерийн хавхлагаар дайрах урсгал нэмэгдсэнээс хөөх хэлбэрийн шуугиан (ejection type murmur) (амьсгалын хэмнэлтэй зөрөхгүй байж болно)
• Зүрхний нэгдүгээр авиа (S1)-ны салаалалт тодорсон
• Уушигны хөөлтийн чимээ
• Гурван хавтаст хавхлагын opening snap (богинохон, өндөр далайцтай чимээ – час хийх чимээ) (том хэмжээний шунттай холбоотой байна)
• Тосгуурын систолын өргөлт бүхий баруун зүрхний диастолын урсгалын хүржигнээн (томоохон шунтын үед)
• Гурван хавтаст хавхлагын регургитациас үүдэлтэй систолын шуугиан
• Баруун зүрхний гуравдугаар авиа
• Баруун зүрхний дөрөвдүгээр авиа
• Уушигны артерийн хаагдах чимээ (P2) нэмэгдэх (уушигын гипертензийг илтгэнэ)
• Уушигны артерийн регургитациас үүдэлтэй өндөр далайцтай диастолын шуугиан (Graham-Steell-ийн шуугиан)
• Зүрхний орой дээрх систолын шуугиан (митрал хавхлагын завсартай холбоотой)

Электрокардиограмм

• Хэвийн байж болно
• Бүрэн бус/бүрэн Гиссийн баруун багцын хориг (90%)
• Баруун тосгуурын томрол
• Тэнхлэгийн барууны хазайлт (ostium secundum юмуу sinus venosus-ийн үед)
• Тэнхлэгийн зүүний хазайлт (ostium primum-ийн үед)
• Тосгуурын хэм алдагдалууд (50-аас дээш насанд тосгуурын фибрилляци болох нь түгээмэл)
• PR интервал уртсах (настай өвчтөнүүдэд)
• Баруун ховдолын гипертрофи (уушигны артерийн гипертензийг илтгэнэ)
• Тэнхлэгийн барууны хазайлт (уушигны артерийн гипертензийг илтгэнэ)
• Баруун тосгуурын томрол (уушигны артерийн гипертензийг илтгэнэ)

Цээжний рентген

• Зүрхний томрол (баруун тосгуур, баруун ховдол болон уушигны ерөнхий артери түүний салаануудын томрол)
• Уушигны судасжилт тодрох (шунтын судасжилт)
• Жижиг аортын төвгөртэй байх
• Илэрхий томорсон уушигны артериуд (уушигны гипертензи)
• Уушигны төвийн артериудын “Pruned tree” шинж (уушигны гипертензи)

Зүрх сэтгүүрдэлт

• Ихэнх тохиолдолд шаардлагагүй
• Баруун тосгуур дахь хүчилтөрөгчийн нэмэгдэлтийг тодорхойлж доод хөндийн вен болон дээд хөндийн венээс авсан дээжтэй харьцуулж болно.
• Уушигны венийн сөөргөө гажигийг үнэлэхийн тулд
• Митрал регургитацийг үнэлэхийн тулд зүүн вентрикулограмм (митрал хавхлагын завсар бүхий ostium primum-ийн үед)
• Титмийн артериографи (дунд насныхан болон настай өвчтөнүүдэд)
• Q_p:Q_s тодорхойлох
• Уушигны судасны эсэргүүцлийг тодорхойлох

Эмчилгээ

• Эндокардитаас сэргийлэх (эмгэгтэй холбоотой хавхлагын гэмтэл илэрсэн үед зөвлөнө)
• Дигиталис/диуретикууд (уушигны артерийн гипертензигүй бол баруун/зүүн ховдолын дутагдалаас сэргийлэх)
• Хэм алдагдалын эсрэг эмүүд

• Хэрэв Q_p:Q_s нь ≥1.5:1 бол перикардийн юмуу Dacron нөхөөс ашигласан мэс заслын хаалт хийх (Эйзенменгерийн хамшинж бүхий өвчтөнүүдэд боломжгүй)
• Транскатетер хаалт
• Митрал хавхлагыг засах юмуу солих (митрал хавхлагын завсартай үед)

М-моде

• Баруун ховдолын эзэлхүүний ачаалалын дүр зураг (баруун ховдолын тэлэгдэл бүхий парадоксал таславчийн хөдөлгөөн)
• Уушигны артерийн даралт ихдэлтийн нотолгоо

2D

• Илрэл, төрөл, гемодинамикийн үр нөлөө болон холбоо хамааралтай гажигуудыг тодорхойлох
• Тосгуур хоорондын таславчийг хамгийн сайн харахын тулд субкостал хандалтыг зөвлөдөг (аортын хавхлагын парастернал богино тэнхлэгийн харалт, дөрвөн хөндийт харалт юмуу баруун парастернал харалтуудаар оролдож үзэж болно)
• Баруун ховдолын эзэлхүүний ачааллын дүр зураг (баруун ховдолын тэлэгдэл бүхий таславчийн парадоксал хөдөлгөөн)
• Баруун ховдолын эзэлхүүний ачааллын улмаас ховдол хоорондын таславч хавтгай болсон
• Баруун тосгуурын тэлэгдэл
• Зүүн тосгуур ихэвчлэн жижиг (митрал хавхлагын завсар болон зүүн ховдолын дутагдалыг тооцохгүй бол)
• Уушигын артери болон түүний салаануудын тэлэгдэл
• Зүрхний оройн дөрвөн хөндийт харалтад Т-артифакт (тосгуур хоорондын таславчийн ирмэгт эхогенист нэмэгдсэн) харагдана
• Завсартай митрал хавхлага (тосгуурын таславчийн primum гажигийн үед)
• Митрал хавхлагын унжилт (ostium secundum)
• Уушигны венийн бүрэн бус сөөргөө гажиг (sinus venosus)
• Гажигийн хэмжээг тодорхойлж үүнийг тосгуур хоорондын таславчийн нийт урттай харьцуулах
• RVOT диаметр (тосгуурын хоорондын таславчийн томоохон гажигийн үед нэмэгдэнэ) болон LVOT диаметр (хэвийн үед 1.8-2.2см байх ба тосгуур хоорондын таславчийн томоохон гажигийн үед буурч болно) тодорхойлж, харьцуулах
• Зүрхний оройн дөрвөн хөндийт харалтад гурван хавтаст хавхлагын цагирагийн диаметр тодорхойлж (хэвийн хэмжээ 2.2±0.3см) митрал хавхлагын цагирагийн диаметр (хэвийн хэмжээ 2.3±0.5)-тай харьцуулах.

Doppler

• Тосгуур хоорондын таславчийг сайн харахын тулд субкостал харалтыг зөвлөнө (аортын хавхлагын парастернал богино тэнхлэгийн харалт, дөрвөн хөндийт харалт болон тосгуур хоорондын таславчийн баруун парастернал харалтыг мөн зөвлөж болно)
• PW болон өнгөт Допплерийн урсгалд зүүнээс баруун чиглэлтэй шунт тодорхойлогдоно.
• Уушиг руу урсах урсгалын хурд нэмэгдсэнээс уушигны артерид турбулент урсгал тэмдэглэгдэнэ.
• Зүрхний баруун талын эзэлхүүн нэмэгдсэнээс цагираг суналт болж улмаар гурван хавтаст хавхлага болон уушигны артерийн регургитаци илэрсэн эсэх, түүний хүндийн зэргийг тодорхойлно.
• Хэрэв митрал хавхлагын завсар илэрсэн бол митрал регургитаци байгаа эсэх, түүний хүндийн зэргийг тодорхойлно.
• Уушигны артерийн стеноз илэрсэн эсэх болон түүний хүндийн зэргийг тодорхойлно.
• Уушигны венийн бүрэн бус сөөргөө гажиг илэрсэн эсэхийг тодорхойлох (sinus venosus хэлбэрийн тосгуур хоорондын таславчийн гажигтай холбоотой)
• RVOT VTI-ийг тодорхойлж (томоохон тосгуурын таславчийн гажигийн үед нэмэгдэнэ) LVOT VTI (томоохон тосгуурын таславчийн гажигийн үед буурна)-тай харьцуулна.
• Q_p/Q_s-ийг тодорхойлох (гемодинамикийн ач холбогдол бүхий шунтын үед 1.5:1 буюу түүнээс их байна)
• Тайван болон ачааллын үеийн SPAP/MPAP/PAEDP-ийг тодорхойлох
• Өнгөт Допплер урсгалаар тосгуур хоорондын таславчийн гажигийн өргөнийг тодорхойлно.
• Зүүн тосгуурын даралтыг тодорхойлно.

Улаан хоолойн эхокардиографи

• Илэрхий зууван цонх, тосгуур хоорондын таславчийн аневризм, sinus venosus хэлбэрийн гажиг, жижиг/фенестер маягийн secundum хэлбэрийн тосгуур хоорондын таславчийн гажиг, митрал хавхлагын завсар бүхий өвчтөнүүд хийгээд уушигын венийн бүрэн бус сөөргөө гажигийг үнэлэхэд тустай (хамгийн түгээмэл нь баруун дээд уушигны вен дээд хөндийн вен рүү буцаж урсах урсгал юм).
• Улаан хоолойн дунд байрлалаас дүрслэх өнцгүүд нь sinus venosus болон ostium secundum гажигийн үед 90°-110°, ostium primum гажигийн үед 0-30° байна.
• Тосгуур хоорондын таславчийн гажигийн транскатетер хаалтын үед ялангуяа гажигийн диаметрийг хэмжих, бүх байрлал дахь гажигийн ирмэгийн хамгийн бага өргөнийг хэмжих, хаалт төхөөрөмжийг байруулсаны дараа saline тодосгогч ашигланүлдэгдэл шунт байхгүйг батлах, процедурын дараах нэг сард 2-4мм зузаан эхо нягт давхаргыг харах зэрэгт тустай.

Saline тодосгогчтой техник

• Agitated saline-ийн 5-10мл тарилгыг зүүн гарын вен юмуу хөлийн венд тарих нь тосгуурын таславчийн гажиг байгаа эсэх болон байнгын зүүн дээд хөндийн венийг тодорхойлоход ашиглаж болно.
• Тодосгогч гажигаар дамжин зүүн тосгуур луу орохыг эсвэл зүрхний 3-5 мөчлөгийн дотор зүүнээс баруун шунтын улмаас сөрөг тодосгох нөлөөг ажиглана (өвчтөнийг ханиалгах юмуу Валсалва хийлгэх байдлаар туслуулж болно). Зүрхний оройн болон субкостал дөрвөн хөндийт харалтыг илүү дээр гэж үздэг.
• Тодосгогч баруун тосгуурт орохоосоо өмнө титмийн синуст орж байвал байнгын зүүн дээд хөндийн вен байгааг илтгэнэ.
• Saline тодосгогч захад тарьсанаас хойш зүүн тосгуурт хожуу харагдах (баруун тосгуурт харагдаснаасаа хойш 4-8 зүрхний цохилтын дараа) нь уушигны артериовенийн фистул байж болохыг сануулна.

Мэс заслын дараа

• Засалтаас үүдэлтэй зузаан тосгуур хоорондын таславч
• Хавтгай юмуу зөрсөн таславчийн хөдөлгөөн хэвээрээ үлдэх (зүрхний мэс заслын дараах хэвийн өөрчлөлт)
• Баруун ховдолын тэлэгдэл хэвээрээ үлдэх
• Допплер ашигласнаар үлдэгдэл шунт байгаа эсэх болон түүний хүндийн зэргийг тодорхойлох
• Митрал хавхлагийн засвар юмуу солилтыг үнэлэх
• Тайван болон ачааллын үед SPAP/MPAP/PAEDP-г тодорхойлох

Илэрхий зууван цонх

• Хэвийн насанд хүрэгчидийн ойролцоогоор 30% нь илэрхий зууван цонхтой байх ба үүгээр шунтын байрлал хийгээд эмболийн тохиолдолыг тайлбарлаж болно.
• Трансторацик болон улаан хоолойн saline тодосгогчтой шинжилгээг хийнэ. Хэрэв шунт оршин байвал өвчтөнд ханиах юмуу Валсалва техник хийх заавар өгнө.

Тосгуур хоорондын таславчийн аневризм

• 2D эхокардиографиар тосгуур хоорондын таславчийн дунд хэсэгт эмгэг товойлт илэрнэ (>1.5см урттай).
• Аневризм нь дараах 2 байрлалын алинд нь ч байх боломжтой. Шунт болон эмболизмын эх үүсвэрт
• Saline тодосгогчтой шинжилгээ хийж тосгуур хоорондын таславчийн гажигийг үгүйсгэнэ.

Чухал тэмдэглэл

• Тосгуур хоорондын таславчийн гажигууд нь хоёр хавтаст аортын хавхлагын дараагаар өсвөр үеийнхэн болон насанд хүрэгчидэд тохиолдох хамгийн түгээмэл төрөлхийн гажиг юм (насанд хүрэгчидийн зүрхний төрөлхийн гажигийн 22%-ийг эзэлнэ)
• Тосгуур хоорондын таславчийн гажиг нь жижиг цонх хэлбэрийн тосгуурын таславчийн гажиг (хэдхэн миллиметр)-аас эхлээд том хэмжээний (нэг ерөнхий тосгууртай байх) гажиг хүртэл янз бүр байна.
• Тосгуурын таславчийн гажигууд нь эмэгтэйчүүдэд давамгай (2:1) байх ба заримдаа гэр бүлийн байна.
• Лютембахерийн хамшинж нь тосгуурын таславчийн гажиг бүхий хэрэхийн гаралтай митрал стенозын хослол юм.
• Holt-Oram-ийн хамшинжид эрхий хурууны гипоплази болон тосгуурын таславчийн ostium secundum хэлбэрийн гажиг хамаарна.
• Хэвийн үед тосгуурын таславчийн гажигийн дүр зураг нь pulsed wave Допплероор ховдолын эрт-дунд үед эхэлж, ховдолын систолын төгсгөл үед хамгийн дээд хэмжээндээ хүрч (хамгийн дээд хурд ихэвчлэн 1.5м/сек) тосгуурын систолын үед дахин хамгийн дээд хэмжээндээ хүрсэн урсгалаар илэрнэ.
• Тосгуурын таславчийн гажиг бүхий өвчтөнүүдийн ойролцоогоор 10% нь нэг юмуу олон тооны уушигны венийн холбогдолт бүхий гажигтай байдаг.

Эх сурвалж:

The Echocardiographer’s Pocket Reference, page 228-234